健康知识库

视网膜色素变性是一组遗传性疾病，属于光感受器细胞以及色素上皮营养不良性退行性病变，临床上以进行性夜盲、视野缩小、色素性视网膜病变、闪光视网膜电流图异常为特征。是常见致盲性眼病，通过临床表现和眼科检查就可以明确诊断。

视网膜色素变性可以并发多种眼病，最常见的是后极性白内障，表现晶状体后囊锅巴样改变。一般发生于疾病晚期，晶状体混浊呈现星形，位于后极囊下皮质内，进展缓慢，此类白内障因为混浊接近眼结点，故对中心视力影响甚大。严重的影响中心视力可以考虑手术摘除白内障或者囊外摘除术联合人工晶体植入手术。

视网膜色素变性可以合并青光眼，通常是开角型青光眼，因为也存在视野缺损，容易漏诊，故需要测量眼压，尤其是二十四小时眼压有重要临床意义。

视网膜色素变性可以并发玻璃体液化、混浊、后脱离，有的可以引起孔源性视网膜脱离发生。

视网膜色素变性患者多数有近视，一般认为与视网膜萎缩变薄有关系。可以并发黄斑水肿、黄斑前膜、黄斑变性、囊样变性而严重影响中心视力。

视网膜色素变性有的是出现圆锥角膜，女性患者多于男性。

视网膜色素变性严重影响视功能，除原发病变导致外，如视乳头萎缩、视网膜萎缩变性，也与其并发症或者合并症有关系。后极性白内障是最常见并发症之一，严重影响视力可以考虑手术治疗。