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视网膜色素变性分为原发性和继发性两大类疾病。原发性视网膜色素变性是一组进行性遗传性营养不良性退行性病变，临床表现以进行性夜盲、进行性视野缩小、眼底表现视乳头蜡黄视网膜血管细骨细胞样色素沉着、闪光视网膜电流图异常等为主要特征，严重影响视功能，是常见致盲性眼病之一。

原发性视网膜色素变性，根据眼底表现一般分为典型的视网膜色素变性，眼底表现骨细胞样色素沉着，结晶样视网膜色素变性，眼底表现后极部结晶样色素沉着，白点样视网膜变色素性，表现为后极部白点。有的表现中心性视网膜色素变性，又称为反转性视网膜色素变性，色素沉着在黄斑中心，需要与锥细胞营养不良鉴别。有的表现扇形视网膜色素变性，病变局限于眼底一个或者两个象限。有的表现为单侧视网膜色素变性，仅仅是一只眼睛，需要与继发性视网膜色素变性鉴别。有的表现无色素视网膜色素变性，眼底没有色素沉着。

原发性视网膜色素变性可以伴发神经性耳聋，有的伴发多指（趾）、肥胖、性器官发育异常、智力障碍等综合征。

继发性视网膜色素变性多见于葡萄膜炎引起，如梅毒性脉络膜视网膜炎、弥漫性脉络膜视网膜炎、妊娠期麻疹所致的胎儿视网膜病变以及病毒所致的视网膜病变。药物如氯喹中毒视网膜病变也可以引起视网膜色素变性。继发性视网膜色素变性一般都有原发病表现。