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周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼外肌、眼内肌有规律地出现麻痹或者麻痹与痉挛交替出现的一种少见表现,原因发病机理不清楚,可能是先天异常。有的人推测先天性周期性动眼神经麻痹与动眼神经核和周期性运动中枢之间有关系。后天性周期性动眼神经麻痹可能是外伤或者感染有关系。
周期性动眼神经麻痹的主要症状是动眼神经麻痹与痉挛交替出现。麻痹与痉挛变化在病变初期即有,少数在动眼神经麻痹数年后出现眼睑痉挛,一旦出现终生不变。可以是动眼神经支配的全部肌肉麻痹,也可以是部分眼肌麻痹。在麻痹期,患侧眼由动眼神经支配的眼外肌、眼内肌麻痹,可以表现上睑下垂,眼球内转、上转、下转运动受限,瞳孔扩大直接对光反应消失,调节集合消失或者减弱,眼球外转正常或者过强,眼球处于外斜视,可以持续0.5~3分钟。痉挛期,麻痹期后出现痉挛,下垂的上睑先有抽动颤搐,接着逐渐提起,有的患眼上睑高于健眼,当眼睛企图向下注视时患眼上眼睑仍然保持后缩位,瞳孔缩小甚至比健眼更小。痉挛期持续10~30秒。
周期性动眼神经麻痹发病男性多于女性,绝大多数是单侧,右眼为主。
周期性动眼神经麻痹视功能发生改变,大多数患者视力低下,伴有不同程度的弱视。此病弱视的发生与屈光不正和较大的散光以及早期视觉剥夺有关系。
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