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周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌眼外肌有规律地出现麻痹或者麻痹与痉挛交替出现的罕见临床现象,具体原因发病机理不清楚,一般认为是先天发育异常引起,患儿早期的外伤或者感染影响了动眼神经纤维,引起动眼神经元退行性改变可以引起此病。先天性周期性动眼神经麻痹与动眼神经核和周期性运动中枢之间异常有关系。后天性周期性动眼神经麻痹可能是外伤或者感染引起。
周期性动眼神经麻痹主要表现为动眼神经麻痹与痉挛交替出现。可以表现动眼神经支配的全部肌肉麻痹或者部分肌肉麻痹。在麻痹期,患侧眼由动眼神经支配的眼外肌麻痹可以表现上睑下垂,眼球内转上转下转受限,眼位处于外斜视,眼球外转正常或者过强,瞳孔扩大,直接对光反应消失,调节辐辏消失减弱。持续时间0.5~3分钟。麻痹期过后出现痉挛期,上睑下垂的上睑先有抽动颤搐,接着上睑逐渐提起,有的人患侧上睑高于健眼,眼位处于正常眼位,有的表现患眼向下注视时,上睑仍然处于后缩位,瞳孔缩小甚至比健眼更小。
周期性动眼神经麻痹有视功能改变,大多数患者视力低下,处于视觉发育期间的患儿可以影响双眼单视立体视功能。
周期性动眼神经麻痹检查项目包括眼科常规检查以及眼肌斜视检查。视力,散瞳孔验光测量准确度数看看矫正视力,排除弱视,裂隙灯眼底镜、AB超检查。眼肌检查包括角膜映光法、交替遮盖、单眼遮盖、三棱镜斜视度数、同视机、复视像检查等。
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