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周期性动眼神经麻痹是指动眼神经支配的眼外肌眼内肌有规律地出现麻痹或者麻痹与痉挛交替出现的一种罕见临床现象，目前其病因不清楚，一般认为是先天发育异常，与外伤或者感染等有关系。发病男性多于女性，绝大多数是单侧，右眼为主。主要症状是动眼神经麻痹与痉挛交替出现，麻痹期患眼侧动眼神经支配的眼外肌麻痹可以上睑下垂，眼球内转上转下转运动受限，眼球外转正常或者过强，眼睛外斜视，眼内肌麻痹表现瞳孔扩大，直接对光反应消失，辐辏消失或者减弱，持续时间0.5～3分钟。麻痹期过后进入痉挛期，患眼侧上睑先有抽动颤搐，接着上睑逐渐提起，瞳孔缩小，患眼侧上睑高于健眼，瞳孔缩小比健眼更小，持续10～30秒。然后回到麻痹期，如此循环。

周期性动眼神经麻痹视功能发生改变，大多数患者视力低下，伴有不同程度弱视。

周期性动眼神经麻痹根据特征性表现一般会明确诊断。需要与动眼神经麻痹再生错向综合征鉴别，动眼神经麻痹后再生紊乱，眼外肌被再生方向错误的神经纤维支配，可以伴有各种眼运动异常，有奇异的眼睑运动，患眼企图下转或者内转时，出现眼睑退缩或者瞳孔缩小，一般无自动节律改变。下颌瞬目综合征是先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动，患侧上睑下垂和上直肌功能不全，张口下颌运动而上睑下垂消失，瞳孔一般无异常，是三叉神经与动眼神经有异常联系导致。