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周期性动眼神经麻痹是指动眼神经支配的眼外肌眼内肌有规律地出现麻痹或者麻痹与痉挛交替出现的罕见的临床现象,病因病机不清楚,发病男性多于女性,绝大多数是单侧,右眼为主,主要症状是动眼神经麻痹与交替出现,麻痹期动眼神经支配的眼外肌麻痹如表现上睑下垂,眼球内转上转下转运动受限,眼球外转正常,表现外斜视,眼内肌麻痹可见瞳孔扩大,直接对光反应消失,辐辏消失或者减弱,麻痹持续时间0.5~3分钟。麻痹过后出现患眼上睑先抽动颤搐接着逐渐上睑提起,眼位正常或者轻度偏斜,瞳孔缩小,甚至患眼瞳孔缩小比健眼更小,上眼睑高于健眼,眼球向下注视时患眼上眼睑退缩。痉挛期持续时间10~30秒,然后回到麻痹期,如此循环。
周期性动眼神经麻痹视功能发生改变,大多数患者视力低下伴有不同程度弱视。
周期性动眼神经麻痹,可能是动眼神经支配的全部眼肌麻痹,也可以是部分眼肌麻痹。视觉发育期间的儿童斜视可以引起双眼单视立体视功能障碍。
周期性动眼神经麻痹导致的眼位偏斜上睑下垂,影响美观可以考虑手术矫正,如提上睑肌缩短或者额肌悬吊术。患眼外直肌后徙内直肌截除术治疗。斜视手术仅仅是改善美观,不能改善痉挛,痉挛将是终生存在,瞳孔扩大缩小不能手术治疗,瞳孔扩大缩小手术不会改善。
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