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原发性青少年型青光眼是指3~30岁所发生的先天性青光眼,发病与遗传有关系,部分常染色体显性遗传病例的致病基因定位于染色体1q21—31。该病的临床表现与原发性开角型青光眼基本相似。早期症状不明显,发病隐匿,易于被患者忽视,一旦被患者发觉基本上属于中、晚期,错过了最佳治疗时机。强调儿童时期需要定期眼科体检。部分患者有虹视、眼睛酸胀疼痛、头部不适等,眼底镜检查可见青光眼性视乳头损害,如视乳头视杯凹陷扩大加深,杯盘比增大,盘沿切迹,视盘血管异常,视盘周围萎缩,视野检查表现青光眼性视野缺损,如旁中心暗点、弓形暗点、鼻侧阶梯、管状视野、颞侧视岛等。视乳头光学相干断层扫描检查可见视网膜神经纤维层变薄等。
原发性青少年型青光眼可以引起近视眼发生发展。这是由于患者眼压升高,导致眼轴延长引起,此类近视属于轴性近视,也是患者认为自己是近视眼,而不重视视力下降、视野缺损的原因。
原发性青少年型青光眼引起的视神经萎缩是不可逆的,严重的导致失明。与持续性眼压升高导致视乳头机械性压迫和缺血等有关系。眼压升高压迫视神经纤维导致轴浆流运动受阻而导致视神经纤维损伤。长期的机械性压迫可以引起视乳头缺血缺氧导致视神经纤维缺血坏死而发生视神经萎缩。
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