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先天性麻痹性斜视即出生时或者出生后早期在双眼单视功能建立之前发生的眼位偏斜,最常见的是上斜肌不全麻痹,先天性动眼神经麻痹,单独下斜肌下直肌麻痹罕见。
先天性眼外肌麻痹由于其发生于出生时或者出生后早期,双眼单视功能尚无建立,此时出现一条或者多条眼外肌麻痹,患眼出现偏斜。患者为了获得一定范围的双眼视野常常采取某种倾斜位置代偿麻痹眼肌功能,因此代偿头位是先天性麻痹性斜视的主要症状体征之一,代偿头位可以导致斜颈、脊柱弯曲,两侧面颊发育不对称等。眼睛偏斜也是早期出现,可能斜视度数比较大,两眼聚焦困难,阅读时愿意闭一只眼睛。因为有一定范围的双眼单视野,患者视力视力均接近正常,弱视发生率低。大多数患者成年后失代偿转化为交替性或者共同性斜视。
先天性麻痹性斜视与后天获得性眼肌麻痹需要鉴别诊断。后天获得性眼肌麻痹多是突然发病,重影复视明显,这是由于异常视网膜对应遭到破坏引起,可以伴有视物混淆,眼性眩晕、步态不稳,投射失误等一系列不适症状,眼球向麻痹肌作用的方向运动时明显障碍。第二斜视角大于第一斜视角,即使用麻痹眼注视时,斜视度数大于使用健眼注视目标时度数。可以明确的原因可查,如炎症刺激、眼外伤、血管阻塞、肿瘤压迫、动脉瘤等引起。
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