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黄斑变性根据病因发病机理不一样,一般分为先天性遗传性黄斑变性和后天获得性年龄相关性黄斑变性。先天性黄斑变性根据病变累及黄斑部位不同,有多种疾病可以引起,临床表现除具有一般共性外,也各有其特点。
青少年黄斑变性一般表现中心视力下降、中心相对性或者绝对性暗点、色觉异常、视觉对比敏感度下降、视觉诱发电位检查P100潜伏期延长延长振幅中重度降低等,眼底荧光血管造影检查提示黄斑损伤等表现。
视锥细胞营养不良,主要损害视锥细胞,主要症状是视力减退,后天性全色盲,闪光视网膜电流图检查,明适应视锥细胞反应降低或者消失,暗适应曲线视锥细胞阈值明显升高,视杆细胞阈值正常或者升高。眼底荧光血管造影检查主要是黄斑区靶心样窗样缺损等。
Stargardt病,又称为眼底黄色斑点症,中心视力缓慢进行性下降,色觉检查异常,中心暗点等。黄斑区表现金箔样反光,眼底荧光血管造影检查出现脉络膜淹没征,闪光视网膜电流图检查基本上正常。
中心性晕轮状脉络膜病变,常染色体显性遗传,病程进展缓慢,发病从十余岁开始,中年出现明显视力下降,黄斑区圆形凿孔样萎缩区。眼底荧光血管造影检查黄斑区斑点透见荧光,脉络膜毛细血管无灌注的低荧光。
卵黄样黄斑变性多发生于儿童青少年时期,中心视力逐渐下降,中心视野相对性暗点,典型眼底表现是黄斑区卵黄样改变、双眼对称,荧光血管造影检查因为卵黄样物质遮挡始终低荧光。
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