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视网膜色素变性一般分为原发性和继发性。一般情况下是指原发性视网膜色素变性，是一组进行性遗传性营养不良性退行性病变，根据眼底表现不同分为视网膜色素变性、结晶样视网膜色素变性、白点样视网膜色素变性等。

原发性视网膜色素变性是遗传性疾病，遗传方式多种如常染色体隐形遗传、常染色体显性遗传、X连锁遗传。

原发性视网膜色素变性典型的表现进行性夜盲、视野缩窄、眼底视乳头蜡黄色血管细视网膜骨细胞样改变等。

原发性视网膜色素变性通过裂隙灯、眼底镜、眼底荧光血管造影、闪光视网膜电流图、光学相干断层扫描、视野、暗适应计等检查就可以明确诊断。闪光视网膜电流图检查是诊断的金标准。

原发性视网膜色素变性基本的病理性改变是视网膜感受器和视网膜色素上皮层。本病早期视杆细胞的进行性退行性病变，继以视网膜由外向内各层组织逐渐萎缩，伴以神经胶质增生。视网膜血管阻塞性硬化。色素上皮色素脱失并移行到视网膜内。

原发性视网膜色素变性确切病因和发病机理尚未明了，目前尚未疗效确定的治疗方法。并发白内障可以考虑手术治疗。目前一般使用营养神经、能量合剂、改善微循环药物治疗，临床实践发现后巩膜埋藏手术有效果。中医中药针灸治疗效果好。视力低下视野缩小者可以考虑助视镜。