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主动脉弓综合征又称为大动脉炎、无脉症、高安病,是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病,是比较少见的慢性血循环不全疾病,发病高峰30岁左右,大多数是女性,有系统性的全身表现,累及眼睛可以引起主动脉弓综合征视网膜病变,即眼底主要是慢性缺血性改变。
主动脉弓综合征主要全身表现为晕厥,眩晕发作,多在头部急剧改变位置或者穿高领和硬领衣服,对颈部加压时发生,上肢可以出现疲乏、疼痛、发麻、发凉、感觉异常,尤其是在运动或者举臂时容易出现或者加剧。
主动脉弓综合征视网膜病变表现单侧或者双侧不同程度视力障碍,是本病最常见症状之一,常使患者首先就诊于眼科。可以有闪光感,一过性黒矇,甚至完全失明。有的伴有眼部疼痛。视力下降可以突然发生或者逐渐发展。视力障碍发生与体位的改变有关系,当低头或者平卧时视力较好,由卧位转到直立时视力较差。检眼境检查早期眼底正常,随着病程进展,视网膜出现出血点、微血管瘤、新生血管形成、视网膜静脉扩张迂曲或者梭形穿珠状、视网膜动脉狭窄或者波动,视乳头淡白视神经萎缩,视乳头形成动静脉大环等。裂隙灯检查可见结膜血管扩张,角膜混浊,瞳孔扩大,虹膜萎缩或者新生血管形成,青光眼白内障以及眼球内陷等表现。颈部、眼部彩色多普勒,眼底荧光血管造影等检查有助于明确诊断。
需要与下列疾病鉴别。
糖尿病视网膜病变有糖尿病史,无动脉搏动,玻璃体视网膜增殖明显。
高血压视网膜病变有高血压病史,眼底出血广泛,动静脉交叉压迹明显。
视网膜外层渗出性视网膜病变主要是黄白色渗出性病变和点状出血,多见于儿童。
视盘血管炎以视盘周围出血为主,无动脉搏动,一般无全身缺血表现。
眼部缺血综合征以颈部动脉斑块为主,无上肢乏力不适等表现等鉴别。
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