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弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中发病率最高的类型。目前病因不清,可能与EB病毒感染有关。主要侵及淋巴结,淋巴结结构全部或部分被弥漫增生的瘤细胞替代。免疫组化表达B细胞标记CD20 CD22 CD79a和PAX。根据基因表达谱确定为三个亚型。GCB亚型(BCL-6/BCL-2突变), ABC型(BCL-6/MYD88突变),及第三亚型(目前可降ABC型及三亚型统称为non-GCB型) 目前考虑淋巴瘤发病于二,三次打击有关。在BCL-6/BCL-2突变基础上出现MYC基因异常。
临床表现
无痛性淋巴结肿大,常伴发热,乏力,盗汗,消瘦。40%原发于结外,最常见累及部位是胃肠道(胃和回盲部)。
治疗
美罗华为主的化疗,主要第一线方案为R-CHOP方案。6-8疗程。有效率70%,70%的患者可以获得5年无病生存。
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