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? ? ? ?大家应该都知道地中海贫血吧?南方人可能知道的多,北方人不一定知道。我先给大家讲一下地中海贫血的概念:? 地中海贫血又叫海洋性贫血,也是珠蛋白生成障碍性贫血。是遗传性珠蛋白基因缺陷,使结构正常血红蛋白中珠蛋白肽链一种或一种以上合成不足或缺乏,所导致的一组遗传性溶血性贫血。
? ? ? ?地中海贫血根据所缺乏的珠蛋白肽链分为4种类型,也就是α-地中海贫血、β-地中海贫血、γ-地中海贫血、δ-地中海贫血,以前两种(α和β)地中海贫血最为常见。
? ? ? ? 正是由于地中海贫血的家族遗传性,才决定了小孩自出生后就被告知是否是“地中海贫血”患者。
? ? ? ?即使被告知小孩有地中海贫血也不用特别紧张的,因为目前国内地中海贫血的预防知识宣传到位,基本上没有重型地中海贫血的宝宝再出生。小孩轻型的地中海贫血,是不用任何治疗的,基本不影响小孩的成长和发育,仅仅是携带地中海贫血基因,具有遗传性,将来小孩长大以后,也将会面临结婚、生子的问题,在选择对象方面,最好不要找患有同种类型的地中海贫血基因携带者,如果夫妻双方是同种类型的地中海贫血,将来生育的宝宝,将会有25%的几率是重型地中海。对于轻型的地中海贫血患儿来说,即使不需要输血,不需要任何治疗,也要定期复查血常规和铁蛋白,因为铁的利用,容易使铁在体内沉积,引起血色病,这个时候将会需要祛铁治疗。对于极少数的中间型和重型地贫的孩子,除了自由输血治疗和祛铁治疗外,有条件还要行造血干细胞移植。
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