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? ? 系统性红斑狼疮表现是免疫介导的慢性多系统炎症。基本病理变化是结缔组织的水肿、纤维蛋白变性、坏死性血管炎。血管炎是系统性红斑狼疮的病理基础,又是系统性红斑狼疮的典型临床表现,大约超过30%的系统性红斑狼疮病人,会出现典型的血管炎。血管损害可以累及全身各种大小的血管,但通常是小血管,或者白细胞破碎性血管炎。系统性红斑狼疮血管炎病变范围广泛,临床表现复杂。
? ? 系统性红斑狼疮血管炎治疗的原则是,早确诊早治疗、尽快使病情达到缓解,稳定后维持治疗时间要长,预防疾病的复发。治疗需要遵循个体化的原则,并且及时调整治疗方案,最终目的是以最小的药物剂量控制病情。 ??
? ? 肾上腺皮质激素是治疗系统性红斑狼疮血管炎的基础用药,对病情比较轻的病人可以使用小剂量肾上腺皮质激素治疗,当病人出现持续性蛋白尿、血小板减少、轻度中枢神经系统症状、多浆膜腔积液、溶血性贫血时,肾上腺皮质激素需要选择中等剂量。而对于危重病人,比如肾病综合征、血栓、发生癫痫大发作、肺出血的病人,需要使用大剂量甚至超大剂量糖皮质激素冲击治疗。肾上腺皮质激素可以迅速控制病人的症状,但是原则是剂量要足、减量要慢、维持的时间要长,甚至需要终身服药。
? ? 当肾上腺皮质激素疗效不好时,或者出现肾上腺皮质激素的副作用,不能继续用药的时候,应考虑使用免疫制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、霉酚酸酯。
? ? 如果以上办法没有效果时也可以使用大剂量的免疫球蛋白冲击治疗。对于难治性系统性红斑狼疮血管炎的病人,也可以考虑使用血浆置换。
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