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? ? 血管炎是与血管壁或血管周围组织炎症伴有纤维素样坏死为基本特征的一组疾病。目前尚不明确原发性血管炎的病因。药物或者其他结缔组织病引起的血管病,称为继发性血管炎,一般为系统性血管炎。局限于单器官或局部血管称为单器官血管炎,如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
? ? 血管炎治疗的目标是改善症状,保护脏器功能,预防复发,减少药物的不良反应,全面控制病情并延长生存寿命和提高病人生活质量。血管炎的治疗分为诱导缓解期,维持期和复发后治疗。
? ? 治疗血管炎常用的药物包括肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司等等。
? ? 不同的血管炎具有不同的治疗方案,依据疾病的种类、病因、受累器官严重程度和全身器官功能,以及个体病人的需求来综合决定。
? ? 大动脉炎目前常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶蛉、硫唑嘌呤和来氟米特。巨细胞动脉炎首选的免疫抑制剂为甲氨蝶蛉,可以可以减少疾病的复发和激素的用量。此外,硫唑嘌呤也可以使巨细胞动脉炎病人受益。有一些严重的病人可以使用环磷酰胺治疗。根据是否合并有乙型肝炎病毒,结节性多动脉炎分为两类,如果是乙肝病毒相关的结节性多动脉炎,主要采用抗病毒治疗和血浆置换治疗。非乙型肝炎病毒相关性接近动脉动脉炎,需要使用肾上腺皮质激素和免疫抑制药物治疗,常用的免疫制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤。ANCA相关性血管炎,免疫制剂为环磷酰胺,有时也可以选择甲氨蝶蛉和霉酚酸酯。白塞病的病人根据病人的临床类型,可以选择相应的免疫制剂,比如皮肤粘膜受损害可以选择秋水仙碱和沙利度胺,有内脏受累的病人可以选择硫唑嘌呤、环磷酰胺等。丙型肝炎病毒导致的冷球蛋白血症,需要针对丙型肝炎病毒进行治疗。IgA相关性血管炎,一般在肾上腺皮质激素治疗不好的情况下,或者出现急进性肾小球肾炎时,可以使用免疫制剂,可以使用的免疫抑制剂有环磷酰胺、环孢素A、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等等。
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