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? ? 魏格纳肉芽肿又称为肉芽肿性肿性多血管炎，魏格纳肉芽肿这个名称基本上已经被淘汰使用。本病是一种坏死性肉芽肿性血管炎。病变可以累及小动脉、静脉以及毛细血管，主要侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏。临床表现为鼻和鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能减退。 ?
? ? ?目前病因不明确，一般认为是抗原导致的免疫损伤，病理表现是小动脉、小静脉血管炎，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿。肉芽肿性多血管炎一般会出现典型的三联征，包括上、下呼吸道受累以及肾脏病变。
? ? 检查化验发现血沉增快，中性粒细胞计数增多，类风湿因子可能会是阳性，免球蛋白增高。血清中可以出现抗中性粒细胞胞浆抗体c-ANCA ，对诊断疾病有重要的意义，一般认为，c-ANCA是诊断肉芽肿性多血管炎的特异性抗体，并且与疾病的活动性有关。x线检查可以发现双肺多发性病变，以双下肺为主。可以发现病灶呈结节样、粟粒样局灶性浸润，也可以伴有空洞形成，病变具有迁移性，此起彼伏，也可以自行消失，这与肿瘤和其他感染性疾病不同。
? ? 诊断需要与其他疾病相鉴别，比如淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、变应性肉芽肿性血管炎等。
? ? 治疗方面需要使用肾上腺皮质激素联合环磷酰胺治疗。在治疗期间，一定要注意观察病情的变化以及药物的不良反应，包括继发感染，骨髓抑制以及外周白细胞下降等。
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