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? ? 韦格纳肉芽肿又称为肉芽肿性多血管炎，是一种纤维素样坏死性肉芽肿性小血管炎，可以累及小动脉小静脉以及毛细血管，偶尔可以累及大动脉，主要侵犯上呼吸道下呼吸道和肾脏。 ?

? ? 肉芽肿性血管炎可以缓慢起病，也可以快速进展性疾病，可以累及全身多器官多系统受累，临床表现和受累血管和受累部位不同有关系。典型的临床表现是三联征，上呼吸道、肺和肾病变，如果仅仅累积其中之一或者上下呼吸道两个部分，称为局限性肉芽肿性血管炎。

? ? 全身症状主要是发热、疲劳、食欲不振、体重减轻、关节痛、盗汗、抑郁以及尿液颜色改变。

? ? 大部分病人可以出现上呼吸道病变，有相当一部分病人上呼吸道病变是首发症状。鼻腔和鼻窦是最常受累的部位，表现为持续性流鼻涕，并且进行性加重，一般的药物治疗没有效果。严重的病人可以出现鼻中隔穿孔、鼻骨破坏、以及鞍鼻。还可以出现严重的分泌性中耳炎，听力可能会丧失。部分病人可以出现声音嘶哑，喘鸣以及运动量减少。

? ? 大约有一半的病人，在发病的时候可以出现肺部表现。绝大部分病人，在整个疾病过程当中可以出现肺部表现。表现为不同程度的肺泡出血，或者单侧或者双侧的实性结节。咳嗽、呼吸困难、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量的肺泡性出血比较少见，一旦出现的话可以出现明显的呼吸衰竭症状。肉芽肿性多血管炎伴发肺部感染是是病人的主要死亡原因。

? ? 少部分病人，发病的时候就有肾脏病变，但是绝大部分病人在病程过程当中可以出现肾脏问题，一旦出现肾脏的问题，病情进展一般比较迅速，可以出现蛋白尿、血尿、管型尿。如果治疗不及时，很快发展为肾功能不全，最终导致肾功能衰竭，这也是导致病人死亡的原因。

? ? 此外，病人可以出现眼部受累。眼部受累可以是首发症状，病变可以累及眼的任何结构，表现为眼睛突出、结膜炎、角膜溃疡、巩膜外层炎，虹膜炎、视网膜血管炎等等。眼睛突出伴随视力丧失是预后不良的表现，病人可以因为视神经的缺血而导致失明。

? ? 病人还可以出现皮肤粘膜表现，比如紫癜、斑疹、丘疹、皮下结节等等。有1/3的病人可以出现神经系统病变，表现为多发性单神经炎。有的病人在病情过程当中可以出现关节的病变。表现为关节痛以及肌肉痛，还有的病人可以出现心脏炎，心肌炎。也可以出现胃肠道等病变。

? ? 肉芽肿性多血管炎是一种全身系统性的小血管炎，可以累及全身多个系统。早期表现可能不典型，需要通过实验检查化验病，严密跟踪病情，才能发现早期病变。