健康知识库

? ? 韦格纳肉芽肿又叫“肉芽肿性多血管炎”，这是一种主要侵犯小动脉、小静脉以及毛细血管的系统性坏死性肉芽肿和血管炎疾病。临床特征为一组三联征，即上呼吸道、肺及肾脏病变。这种病如果不坚持治疗的话，比较容易复发。使用传统免疫抑制剂治疗的病人，一般5年之内复发率不超过50%。利妥昔单抗有比较好的作用，可以降低疾病的的复发性和改善病人的预后。PR3-ANCA阳性、有疾病复发史、或者耳鼻喉病变以及心血管受累的病人，是病情复发的高危险因素。另外治疗期间如果ANCA持续阳性，疾病复发风险也比较高。

? ? 如果肉芽肿性多血管炎不治疗的情况下，死亡率可以达到90%以上，平均生存期只有5个月。如果使用肾上腺皮质激素和免疫制剂治疗后，病人5年内总死亡率可以降低到10%~15%。大部分病人通过药物，尤其是肾上腺皮质激素联合环磷酰胺治疗，可以诱导和维持病情的长期缓解。影响预后的主要因素是年龄、难以控制的感染、不可逆的肾脏损伤以及心血管系统合并症或者是合并肿瘤。

? ? 早期诊断、早期治疗，在肾功能损害之前，积极的治疗可以明显的改善的预后。比较新的治疗办法，比如生物制剂靶向药物治疗，以及干细胞移植，将来有可能会使肉芽肿性多血管炎的预后进一步的改善。