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iga肾病是世界上发病率最高的肾小球疾病。临床一般包括原发性和继发性。要诊断原发性iga肾病,需要排除其他继发性iga病。常见的继发性iga肾病,包括紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性iga肾病等。
iga肾病的发病率有明显的地域差异。我国原发性肾小球肾炎中iga肾病大概占30%到40%。任何年龄均可发生iga肾病。但是20到30岁的青壮年多见,而且男性多于女性。我国的男女发病率之比大概2到3比一。北欧的男女发病率大概高达6:1。而且具有明显的种族差异性,亚洲人多见黑人比较少见。
iga肾病的病理由轻到重可表现为正常肾小球,轻度系膜增殖性肾炎,局灶节段增生性肾炎,增生硬化性肾炎以及硬化性肾炎等。最具有特征性的病理改变是,系膜增殖与系膜基质增多,其标志性的免疫病理改变是iga在肾小球系膜区沉积。
iga肾病的临床表现可表现为反复发作的肉眼血尿,无症状性血尿或者是蛋白尿,慢性肾炎综合征,肾病综合征,恶性高血压,甚至是急进性肾炎综合征。
iga肾病的发病或者是复发与感染有密切密切的关系。无论是呼吸道感染还是胃肠道泌尿道甚至是口腔黏膜的感染,都有可能诱发该病。多在感染发生后几小时或1到2天内导致iga肾病病情加重,或者是诱发。iga肾病导致的血尿临床有感染同步性血尿之称。故iga肾病患者需要注意预防感染。
病理类型对评定iga肾病的预后起关键作用。对于临床表现为系膜细胞增殖较重,伴有肾小球硬化,肾小管萎缩和间质纤维化的病理类型者,通常预后较差。
影响iga肾病预后的相关的因素包括以下几方面。
老年患者起病,年龄较大者预后较差。持续性镜下血尿,伴有蛋白尿,预后较差。有肾功能不全者,预后较差。伴有高血压,特别是难以控制的严重高血压患者,预后较差。病理改变在Lee分级Ⅲ、Ⅳ级以上者预后较差。
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