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脂蛋白肾病，是指在肾小球毛细血管袢中，存在脂蛋白栓子的一种原发性肾小球疾病。1987年日本学者首先报道了这种疾病。1988年被世界卫生组织收录。

脂蛋白肾病的病因，不完全明确，但是比较认可的观点是基因突变所导致该病的发生。

临床指蛋白肾病发病率比较少，年龄分布也比较广，从4岁左右的儿童至70岁左右的老年人均可以发生。

脂蛋白肾病主要是累及肾小球，与肾小球受损为主。临床主要表现为蛋白尿，从少量至肾病水平不均等。极少数患者有镜下的血尿。脂蛋白肾病患者血浆胆固醇，甘油三酯，以及低密度脂蛋白增加。除了肾脏方面的表现，患者可有高脂血症的，全身性的其它器官的表现。如高血压，动脉硬化，以及脂肪肝所导致的肝功能异常。

所有肾脏病患者，尤其是肾小球疾病患者，肾脏病理是明确诊断的金标准。脂蛋白肾病患者的病理也是从光镜电镜及免疫荧光来综合判断。

光镜下早期病变局限在肾小球，电视出现病变的肾小球，呈现分叶状，体积明显增大，毛细血管管腔高度扩张。肾间质没有特异性的改变，肾血管病变也不明显。

免疫荧光可以在肾小球毛细血管袢中，见到阳性团块状的栓子。没有免疫球蛋白补体以及纤维蛋白原的沉积。

电镜下肾小球毛细血管襻主要表现为排列成指纹状的，低电子密度的物质。

由于只蛋白肾病临床表现没有特异性，所以诊断必须依靠肾穿刺活检病理检查。其治疗方法目前没有满意的治疗措施，临床常用的免疫抑制剂，糖皮质激素以及抗凝疗法，对脂蛋白肾病的治疗效果不是太明显。降脂治疗可以改善高脂血症，但是对改善肾功能，减少蛋白尿疗效尚不肯定。