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局灶节段性肾小球硬化是根据病理形态，来命名的肾小球疾病。它的病理特征是部分肾小球，或者是肾小球部分毛细血管襻发生硬化性的改变，在病变的早期就可以表现出明显的小伙间质性病变。临床突出的症状是蛋白尿，肾病综合征。

局灶节段性肾小球硬化，可以是原发于肾小球性的疾病，也可见于其他继发性的肾小球疾病。

局灶节段性肾小球硬化，可见于任何年龄阶段的人。儿童和青少年多见，男性多于女性。临床报道显示成人原发性肾病综合征患者中，大约20%左右为局灶节段硬化。同时存在种族差异性，黑色人种的发病率较高。

其临床表现没有特异性，绝大多数的患者表现为隐匿的肾病综合征，即大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量大于3.5克；低蛋白血症，血浆白蛋白小于30克每升；高度水肿；高脂血症。同时患者可以有镜下血尿，或者是肉眼血尿。该病的临床另外特点，是较早期就出现高血压；以及肾小管功能受损的表现，如夜尿增多，尿阿尔法与贝塔二微球蛋白升高。短期内就出现肾功能的损害，并且较早的进入终末期肾病。

治疗方面。局灶节段性肾小球硬化，一般对糖皮质激素治疗的反应性较差。早期时可能有一定效果，但晚期会出现激素抵抗。可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺，环孢素，他克莫司，雷公藤多甙等。对于应用糖皮质激素治疗无效或者是复发后治疗效果较差的，预后通常较差，很快进入慢性肾衰竭。