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家族性出血性肾炎又称为膜肌底膜肾病，国际的毛病，基底膜肾病，薄基底膜膜综合症。电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄。过去称之为良性家族性血尿。

成人搏击底膜肾病，国内研究，占肾活检病人的3.7%。占单纯性血尿肾活检病人的11%，儿童发病率更高。

其发病机制不完全明确。有家族史的占40%，大多数学者认为遗传因素是重要的发病因素。主要是以常染色体显性遗传方式遗传。

家族性出血性肾炎的病理改变，在彩超下双侧肾脏形态体积正常。光镜下，可见肾小球肾小管间质正常。部分患者会有轻度到中度系膜增生。免疫荧光通常是阴性的，电镜检查是家族性出血性肾炎的主要诊断依据。肾小球基底膜弥漫性变薄，是唯一的主要的病理改变。

临床表现可发生于任何年龄，但是多见于青中年。主要临床表现为持续性镜下血尿，或者是发作性的肉眼血尿，大多是在呼吸道感染或者是劳累之后出现，部分患者剧烈运动后也会出现肉眼血尿。相差显微镜显示红细胞为大小不一，多种形态的肾小球源性红细胞。临床有一部分患者也会伴有蛋白尿。

出现血尿，临床需要注意与alport的综合症，iga肾病，非肾小球源性血尿相鉴别。

家族性出血性肾炎是一种良性疾病，对于金表兑现为血尿血压肾功能都正常的患者，不需要进行特殊的治疗，避免感冒，避免过度劳累，避免肾毒性药物应用即可。大多数愈后良好，可以终生不出现肾功能衰竭。