编辑:ddayh.cn
白塞病又称为贝赫切特病。是根据土耳其皮肤科医师的名称来命名的。它是一种全身性慢性血管炎性疾病,临床主要表现为口腔溃疡,生殖器溃疡和眼色素层炎为突出表现,所以又称为眼口生殖器综合征。在晚期可累及血管神经系统,消化系统,关节,肺,肾,男性生殖系统等器官。
它的临床特点主要表现为以下几点。
一是多发于年轻人,女性稍多于男性。
二是病理改变为血管炎,临床表现复杂多样,主要表现为反复口腔及生殖器溃疡,以及眼的改变。
三是肾脏受累较少见。可以表现为肾小球损害,病理类型包括微小病变,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎和iga肾病等。
也可以表现为小血管炎的肾损害,病理可以表现为坏死性小血管炎和新月体肾炎,同时部分病例会合并有肾脏淀粉样变。
临床上再出现多系统受累,尤其是反复口腔生殖器溃疡,以及眼部病变突出的患者,应首先考虑本病。
白塞病弱累及肾脏时需要与以下疾病相鉴别:
第一是狼疮性肾炎。狼疮性肾炎也是以中青年女性发病率较高。表现也是全身多系统受累。查血清抗核抗体,抗ds DNA抗体或者是抗sm抗体阳性;肾活检病理可见多种免疫球蛋白和补体成分沉积,而表现的满堂亮,有助于与白塞病肾损伤相鉴别。
第二种是anca相关性小血管炎肾损害。这种多见于中老年人,血清anca阳性,肾脏主要表现为寡免疫复合物沉积性的局灶坏死性新月体肾炎。肾穿刺活检有助于鉴别诊断。
热门肾内科