健康知识库

　　是一种特殊的溶血性疾病。

　　为免疫或环境因素导致的获得性的血管内溶血性贫血。常出现发作性酱油色尿(血红蛋白尿)。本身遗传因素并不明确或有遗传背景，环境或免疫因素尤为重要。

　　主要机制在于干祖细胞水平发生基因突变，导致缺陷红细胞生成。

　　这种缺陷是干祖细胞水平的内在固有缺陷，导致红细胞膜锚蛋白合成减少或缺失，不完整的红细胞不能抵抗活化的补体系统，使得红细胞在血管内破坏而发生溶血，当游离的血红蛋白超过肾脏的阈值，就会从尿中溢出，形成血红蛋白尿。其二，游离的血红蛋白也会被脾脏网状内皮系统摄取，经过代谢变成间接胆红素，升高的间接胆红素，可以被检测出来，部分由肝脏转化成直接胆红素，进入胆管变成胆汁排出，经过肠肝循环，重吸收变成尿胆原，从尿中排出，所以溶血发作，尿为酱油色 或红葡萄酒颜色，轻度溶血，尿呈浓茶色。溶血减轻尿色转清或淡黄色。