先天性白血病是指出生后六周内的婴儿发生的白血病。
流行病学资料显示
美国婴儿白血病的年发病率是3/10万,且每年呈递增的趋势。其中ALL多见,为2/10万,AML为1.06/10万。ALL的发病高峰是2-3岁,为7.66/10万。1岁以上的ALL男孩多于女孩,1岁以下的ALL正好相反。
研究发现,婴儿ALL中,MLL基因异常在ALL中占80%,AML占50%,单核类型中占80%,有MDS病史的占5-10%。MDS异常主要涉及-7、7q-。
病因研究
80年代CCC的资料显示: 父母接触杀虫剂、大麻、饮酒肥胖为高危发病因素,主要是与TOP2抑制剂导致MLL基因重排。含黄酮或黄素物质会含有TOP2。其中大豆含有黄素,蔬菜、水果含黄素,红酒含黄酮,染料含木黄酮,酒精会干扰TOP2的代谢。
高危因素
第一是遗传,第二是先天性染色体异常如DOWN's、Bloom、13号染色体综合征、Turner综合征等容易合并白血病。第三是环境暴露或环境因素包括X线、有毒物、病毒都增加AL的发生。
临床表现
一般症状 发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促。
皮肤症状 半数患者出现皮肤浸润症状。皮下结节一般在0.2到0.3厘米大小,呈青灰色或紫红色,无组织粘连。可分布于头部,面颊躯干和四肢。由软变硬可成丘疹和湿疹样损害皮肤活检对诊断有一定的价值。
出血倾向
表现为皮肤瘀点、瘀斑、出血点。
肝、脾肿大
CNSL早现
其他组织器官浸润症状。
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