健康知识库

骨肿瘤：发生在骨内或起源于骨的各种组织成分的肿瘤。分为原发性和继发性(转移性)肿瘤。
流行病学 – 原发性骨肿瘤发病率为2-3例/10万人 – 男性稍多于女性 ( 1.7 : 1 ) – 原发骨肿瘤良性多于恶性 – 骨和软组织恶性肿瘤较少见，不足成人恶 性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15% – 骨转移瘤多见。
常见原发恶性骨肿瘤
骨肉瘤（Osteosarcoma）：以肿瘤细胞产生骨样 基质为特征的高度恶性梭形细胞肉瘤。
软骨肉瘤（Chondrosarcoma）：发生于软骨细胞 的恶性骨肿瘤。
尤文肉瘤（Ewing sarcoma）：小圆细胞恶性肿 瘤，多存在 t (11, 22)，形成EWS-Fli1融合基因。
良性骨肿瘤分期
期别 定义 生物学行为
1 潜伏性 维持静止状态或自发 愈合
2 活跃性 逐渐生长，但被自然屏障所限制
3 局部侵袭性 逐渐生长，不被自然屏障所限制
骨肿瘤诊断：临床（临床表现 ? 疼痛（Pain ） ? 肿块（Mass） ? 年龄特征（Age） ? 部位特征（Location））+ 影像（肿瘤大小？ (肿瘤体积大预后不好) 是否有骨质破坏？ 存在骨膜反应？ 有没有软组织肿块？ →肿瘤在哪里？（发生部位） 肿瘤做了什么？（对宿主骨影响） 骨的反应？（宿主骨对肿瘤影响） 有哪些特殊线索？（特征性表现）） 病理，三结合，围绕三个关键点思考 ?肿瘤／非肿瘤 ?良性／恶性 ?原发／转移。
骨与软组织肿瘤活检目的 ? 明确骨与软组织肿瘤病理 ? 为后续各类正确治疗提供科学依据。活检是骨与软组织肿瘤诊断的关键步骤，骨与软组织肿瘤诊断金标准（1958, Jaffe）。
骨与软组织肿瘤活检的原则
确定骨与软组织肿瘤体现肿瘤性质的主要位置，取材活检
活检采用安全通道（间室内），避免污染主要血管神经
没有充分影像学资料不能活检，影像学预评估（部位和性质），选择合适的活检方式
采取最短路径进行活检
考虑后期手术入路和切口
避免活检并发症。
穿刺活检注意事项
注意肿瘤异质性，需要多个具有代表位点取材
大量成骨性骨肿瘤，穿刺可能难以取得病理学有效标本
注意不同直径和设计的穿刺针取材方式对样本取材的影响。
切开活检程序
计划制定 1、手术切口计划 2、鉴别诊断计划 3、器械准备计划
具体实施1、手术团队清楚污染肿瘤可能区域 2、手套不能污染 3、避免交叉污染 4、可以运用止血带，不能驱血 5、缝合前仔细止血 6、骨窗闭合要确保 7、分层紧密缝合 8、轻度加压包扎。
穿刺活检的病理评估
冰冻病理组织样本报告是确认取材正确性的手段之一
冰冻报告、影像学、临床三结合的评估对取材部位是一种非常重要的参考
最终石蜡病理报告是金标准

间 室 尤其是四肢的深筋膜，向组织结构的深面形成多个间隔 深入肌群之间，并附着于相应骨骼的起止点形成骨筋膜室， 形成独立的间室样结构，互不相通。 肿瘤发生发展的一定阶段内，病变可以被局限于某一个 间室内，对肿瘤有一定的约束和隔断作用。
骨肿瘤治疗目的
治疗目的 ? 彻底切除，减少复发 ? 最大限度保留肢体功能 ? 改善生活质量（防止病理性 骨折、瘫痪） ? 延长生存期。
原则：先生命，后肢体，再功能

外科边界意义 为手术切除肿瘤提供形态学依据( 扩大切除需要在肿瘤外2～5 cm的正常组织内进行( 指导临床更精准地切除肿瘤，又最大限度地保留正常( 结构，为重建提供更有利的条件。

四肢良性骨肿瘤外科手术治疗——肿瘤刮除填充术

优点：简便，能保留骨骼和关节完整，易于功能恢复。
缺点：对侵袭性肿瘤，术后复发率较高。
操作要点： 1. 充分显露病灶； 2. 避免局部播散； 3. 避免骨折； 4. 避免穿通关节软骨面； 5. 充分冲洗和灭活； 6. 不可残留空腔。
预防性内固定指征为： 术中发现已暴露骨膜内层，或已发生骨折应予以内固定；骨窗缺损宽度超过骨干外径1／3，骨窗缺损长宽比>4 ；肿瘤学分级为活跃期及侵袭期，术中切除肿瘤时需进一步广泛破坏皮质骨，可能导致病理性骨折者。

四肢良性骨肿瘤外科手术治疗——肿瘤切除术
目 的：完整切除肿瘤
适应证：向皮质骨外生长的肿瘤； 在髓腔内生长的良性硬 化型肿瘤
禁忌证：恶性骨肿瘤
操作要点： 按Enneking外科分期，良性肿瘤切除范围可在肿瘤反应区，对恶性肿瘤而言必须在健康组织内 保护重要神经、血管 完整切除肿瘤 避免骨折发生。

四肢良性骨肿瘤外科手术治疗——广泛手术
肿瘤瘤段切除+人工关节置换 病变累及大部分骨端，尤其是存在关节面破坏者 病理检验提示局部发生肉瘤变者
操作要点： 全程严格无菌、无瘤原则 保护重要神经、血管 至少应距离肿瘤边缘3cm以上，存在软组织侵袭者切除范围应更大，但要兼顾假体安装后的软组织覆盖 截骨后扩髓不足将导致假体无法插入或插入后骨水泥填充较少，远期可能发生假体松动 过度扩髓将导致骨皮质变薄，术后发生假体周围骨折的可能性大大增加 扩髓并修整后，彻底冲洗有利于骨水泥填充后假体稳定

四肢良性骨肿瘤外科手术治疗——射频消融
射频消融治疗骨样骨瘤、非骨化性纤维瘤、椎体血管 瘤 、软骨母细胞瘤等良性骨肿瘤安全、有效，并可再次消 融，或可代替外科手术治疗，避免术后恢复时间长和手术瘢 痕等问题。

肿瘤截除术
手术方式： 病损骨干节段截除 带关节端骨截除 全骨段切除
操作要点： 所有恶性肿瘤原则上都应行肿瘤截除术 少数肿瘤较大或合并病理性骨折的良性肿瘤亦可应用截除术 良性肿瘤截除范围在外周反应区即可 恶性肿瘤切除范围应从多方面分析，充分参考影像资料是必要的

截肢术手术适应证： 肿瘤已使肢体完全丧失功能或经关节切除后无法重建功能者 限于经济和技术条件，不能采用保肢手术者 肿瘤肿胀严重，皮肤有破溃危险或疼痛剧烈，或已发生病理性骨折， 甚至发生肺部转移，患者难以忍受痛苦和长期体力消耗。

恶性骨肿瘤保肢手术适应症：Enneking分期I A、I B、ⅡA和对化疗敏感的ⅡB期，主要神 经血管未受累者 局部软组织条件良好，能按最佳手术边界根治性或广泛性切除肿瘤，预计局部复发率不高于截肢者 有良好的重建技术和重建条件，重建肢体的功能要优于或至少不低于截肢后安装的假肢者 无转移灶或单发转移灶经全身化疗后可以广泛切除治愈者 患者要求保肢，经济上有条件并能积极配合综合治疗者。

恶性骨肿瘤保肢手术切除要点： 要求肿瘤整块切除，原则上是在肿瘤所有方向上都保留一层正常组织 正常组织内手术，避免手术器械直接接触肿瘤 截骨水平应距骨肉瘤两端3～5 cm，此水平可根据X线平片、CT、MRI扫描片确定。

软组织恶性肿瘤切除原则
国际抗癌联盟UICC提出 3 种手术切除边界
R0 切除，显微镜下无肿瘤残留；
R1 切除，显微镜下肿瘤残留；
R2 切除，肉眼肿瘤残留。
外科手术边界： 理想的外科手术边界≥1-2cm，力争R0切除。
（NCCN指南：1cm，软组织肉瘤诊治中国专家共识：2cm）

良、恶性软组织肿瘤的鉴别
良性 恶性
大小 直径＜5cm 直径＞5cm
部位 深筋膜浅层 深筋膜深层
触诊 软，可移动，无压痛 硬，固定，压痛
症状 无痛或间断性疼痛 逐渐增强的持续性疼痛
生长速率 间歇性或静止 持续增大


肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识
对于伴有以下情况软组织肉瘤患者可以考虑行术前新辅助化疗: （1）化疗相对敏感的软组织肉瘤 （骨外骨肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性 未分化肉瘤、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤） （2）肿瘤 >5cm （3）肿瘤与重要血管神经关系密切 （4）局部复发或出现肺转移 术前化疗推荐药物为阿霉素和（或）异环磷酰胺， 可选药物有氮烯米 胺、 吉西他滨、 脂质体阿霉素、 长春瑞滨等

保肢适应证为: 保肢手术可获得一个满意的外科边界， 重要血管神经束未受累， 软组织 覆盖完好， 预计保留肢体功能优于义肢， 远处转移不是保肢的禁忌症。 截肢适应证为: 患者要求截肢， 重要血管神经束受累， 缺乏保肢后骨或软组织重建条件， 预计义肢功能优于保肢。区域或远隔转移不是截肢手术的禁忌症。

Huvos 的评级系统
Ⅰ级 几乎未见化疗所致的肿瘤坏死
Ⅱ级 化疗轻度有效， 肿瘤组织坏死率 ＞ 50%， 尚存有活的肿瘤组织
Ⅲ级 化疗部分有效， 肿瘤组织坏死率 ＞ 90%， 部分组织切片上可见残留的存活 的肿瘤组织
Ⅳ级 所有组织切片未见活的肿瘤组织

术后放疗对软组织肉瘤的治疗起到辅助作用。对于高度恶性的深部软组织肉瘤、直径＞5cm，广泛切除加放疗是标准的治疗方法。但是在一些特殊的病例，即使为低 度恶性、表浅，但直径>5cm，或者虽为低度恶性但深在，即使直径＜5cm，在手 术后也可追加放疗。
对于Ｒ1切除，如果再次手术不会造成极大的功能障碍则应该进行再次手术；对于Ｒ2切除必须进行再次手术。对于切缘高风险的区域，术中应放置银夹以指导术后 放疗，对切缘＜1cm或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者，应该进行术后辅 助放疗。

转移性骨肿瘤的外科治疗
外科治疗原则：主要是姑息性治疗。少数可能广泛切除而治愈。 对濒临骨折进行预防性内固定；对已经发生的病理骨折进行固定和重建；脊髓和神经根减压，稳定脊柱。
手术治疗目的：主要是减轻疼痛，恢复功能。 手术能即刻恢复稳定，允许负重； 必须假定病理骨折可能发生不愈合； 内固定能在患者生存期内持续发挥作用； 受累骨的所有病变都应该被固定。
手术指征：存在神经压迫，神经功能进行性减退； ? 存在脊柱不稳定； ? 存在经非手术治疗无效的顽固性疼痛； ? 肿瘤经放疗后仍进行性增大； ? 难以忍受的疼痛； ? 即将发生脊柱不稳定； ? 需要明确病理诊断的； ? 预期寿命大于12周。
姑息性减压、稳定性重建手术 ? 手术指征：多部位转移、全身状况差不能耐受大手术， Tomita评分4-7分。
彻底切除转移瘤的治愈性手术 ? 手术指征：原发肿瘤已切除、预后良好，单发骨转移瘤、 Tomita评分2-3分。
椎体成形术（PVP、PKP、VP） 指征： ①溶骨性病变； ②椎体后缘完整，开放成形可有缺损； ③由于椎体变形引起严重疼痛，但不能耐受全麻手术者； ④不存在明确的神经根受压症状和体征； ⑤增强螺钉固定。

长骨转移癌的手术原则 1、手术操作的目的是防止病理性骨折发生，或恢复病理骨 折的连续性。 2、尽力减少对骨周围软组织的损伤。 3、内固定选择：坚固，可以负重而非分担应力，推荐用大 直径交锁髓内钉。 4、皮质破坏不严重者，可用闭合性髓内针技术。破坏广泛 者应切开清除肿瘤，填充骨水泥和应用内固定。 5、受累骨的所有病变均应获得固定。 6、尽可能减少手术创伤和手术相关死亡率 7、髓内钉固定存在肿瘤髓内扩散，放疗应包括整个骨及手术野。

肿瘤切除的边界： 1. 囊内切除或不做肿瘤切除，单纯行内固定术 多用于已发生病理骨折，多处转移，生命器官转移或耐受 力差者。 2. 广泛性或边缘性骨转移瘤切除、重建术 适于全身状况好，原发灶可切除，存活期较长的乳癌、甲 状腺癌患者，经全身骨扫描证实为单发骨转移癌病灶。
内固定或重建方法 骨干病变首选交锁髓内钉固定，骨水泥加强， 也可用骨干假体置换； 骨端病变如果关节完好、有足够的骨量可考虑钢板固定，如锁定钢板； 骨端的病变应用定制或组装式关节假体置换，骨水泥固定。

单纯常规放疗指征： 放疗高度敏感、脊髓神经功能稳定、无脊柱不稳 椎管骨壁无明显破坏生存期少于3个月。

转移性骨肿瘤的诊断
单纯常规放疗指征： 放疗高度敏感、脊髓神经功能稳定、无脊柱不稳 椎管骨壁无明显破坏 生存期少于3个月。