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摘要:目的 探讨门静脉-肝静脉瘘的影像学表现及其诊断价值。方法 根据我院5例门静脉-肝静脉瘘的患者临床资料进行回顾性分析，其中3例是男性患者，2例是女性患者，年龄48-72岁，平均年龄（53±9.2），2例有肝硬化病史，2例有外伤及消化系统疾病史，1例是健康体检者。结果 本组患者病灶都位于肝包膜下或肝脏周边，发生于肝右叶3例，肝左叶2例，增强扫描动脉期未见强化，门脉期均见明显强化，其强化方式与门静脉血管强化程度相似,可清晰显示结节样、瘤样扩张血管团将门静脉和肝静脉相连通。重建图像及彩色多普勒血流显像(CDFI)更清晰地显示血流及血管的情况。结论 磁共振血管成像技术（MRA）、多层螺旋CT（MSCT）、彩色多普勒血流显像(CDFI)及其后处理重建技术可清晰显示门静脉一肝静脉瘘的特征性征象，均可作为门静脉一肝静脉瘘的诊断方法。
关键词: 门静脉；肝静脉；瘘；螺旋计算机；磁共振；多普勒
Diagnostic value of intrahepatic portosystemic venous shunt by imaging technique // Wu Ligong1,Luo Xiaoping1,Xia Shengwei1,Tao Yongjun1,Wu Jiamang1, Li Fangfang2,Li Qiujiu2 // 1. Traditional Chinese Medical Hospital of Wenzhou;2. The First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University, Wenzhou Zhejiang 325000,China
Abstract:Objective To investigate the imaging features and diagnostic value of portal hepatic venous fistula. Method According to the clinical data of 5 patients with portal vein hepatic vein fistula were retrospectively analyzed, including 3 cases of male patients, 2 cases of female patients, aged 48-72 years old, average age (53 + 9.2), 2 cases had a history of cirrhosis, 2 cases of trauma and digestive system disease history, 1 cases health examination.．Result This group of patients with lesions were located in hepatic subcapsular liver or peripheral, occurred in the right lobe of the liver in 3 cases, 2 cases of left hepatic lobe, arterial phase enhanced scanning showed no enhancement, obvious enhancement were seen in the portal phase, the enhancement of portal vein vascular enhancement degree of similarity can clearly show the tumor like nodules and vascular expansion group portal vein and hepatic vein connected. The reconstructed image and color Doppler flow imaging (CDFI) show the blood flow and blood vessels more clearly. Conclusion Magnetic resonance angiography (MRA), multi-slice spiral CT (MSCT), color Doppler flow imaging (CDFI) and post-treatment reconstruction techniques can clearly show the characteristics of portal vein-hepatic venous fistula, Diagnosis of portal vein - hepatic venous fistula.
Key words: portal vein; hepatic vein; fistula; Spiral computer; magnetic resonance；dppler
门静脉-肝静脉瘘属于肝内门-体静脉分流（intrahepaticportosystemicvenousshuntsIPSVS)是一种临床较为罕见的病理改变[]，但随着影像学技术的飞速发展．尤其是磁共振血管成像技术、MSCT及其重建技术、彩色多普勒血流显像(CDFI)的泛应用，对该病的检出和报道呈现增多趋势，国内多以病例报道为主[2-4]。回顾性分析5例门静脉一肝静脉瘘的临床及影像学表现．旨在进一步加深对本病的认识。
1.资料与方法
1.1.临床资料
搜集2010年1月-2017年5月期间在我院经MRI、MSCT或CDFI诊断的5例门静脉-肝静脉瘘患者的资料，其中男性患者3例，女性患者2例，年龄48-72岁，平均年龄（53±9.2），。5例患者均无碘过敏史，无精神及神经症状，其中2例有肝硬化病史，1例有外伤史,1例有消化系统疾病，1例是健康体检者，无不适症状；
1.2.检查方法
3例患者行MSCT检查：采用美国GE公司生产的Bright Speed 64层螺旋CT扫描，扫描参数：层厚1.5mm．螺距1.613．扫描条件120kV，250～380mA，扫描范围由隔顶至耻骨联合，重建层厚0.62mm，重建间隔1．Omm。扫描完成后患者图像均传输至ADW4.2工作站进行后重建处理。造影剂使用350mgI／ml欧乃派克（碘海醇注射液），用量按1．6～2．0ml／kg体重计算．经浅表静脉高压注射．流速3．0-4．5ml／s，对肝脏进行三期扫描。
1例患者行MRI检查：使用美国GE公司生产的1.5T磁共振扫描仪，16通道体部阵列线圈。常规MRI平扫包括T1WI、T2WI、化学位移成像、DWI，STIR、FIESTA。多期动态增强扫描，参数为TR 5ms，TE 1.5ms，TI 7.0ms，翻转角(FA)150，视野(460～480)mm×(460～480)mm，矩阵256×192，扫描层厚4mm，层间距-2.0mm，信号采集次数0.73，并行采集空间敏感性编码技术(ASSET)。经浅静脉穿刺留置静脉留置针后推注马根维显（钆喷酸葡胺注射液）(Gd-DTPA)15ml，流速3-5ml/s，连续扫描3次，每次间隔10s。
1例患者在我院行超声检查：使用日立HITACHI彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3-5 MHz。患者仰卧或左侧卧位，指导患者充分暴露上腹部，操作中运用凸阵探头扫查肝脏，仔细观察肝脏的大小、形态及内部回声情况，病灶部位、大小、边界及其血流信号，观察病灶与邻近血管之间的关系，并对病灶累及的血管进行多点测量和观察血流信号情况等。
2.结果
2.1．MSCT检查表现：3例患者中，2例位于肝右叶后段，门静脉右支-肝右、中静脉瘘（图1-4），门静脉右支-肝中静脉瘘（图6-7）；1例位于肝左叶内侧段，门静脉左支-肝左静脉瘘（图8）；CT平扫肝内见团片状、结节状及类圆形略低密度影，边界尚清晰； 增强扫描图像示动脉期病灶无明显强化，静脉期病灶明显强化, 与门静脉血管强化程度相似（图5a-d）,连续横断位及MPR图像可清晰显示瘤样扩张血管团将门静脉和肝静脉相连通；曲面重建(CPR)，容积重建(VＲ)，冠、横、矢状位（MIP），显示门静脉远端与肝静脉远端经瘤样扩张的血管相沟通, 可清晰、直观地显示病变全貌。
2.2.MRI检查表现：冠状位SSFSE及横断位FSE T2WI脂肪抑制序列显示肝右叶高信号肿块，呈分叶状。3DSPGR增强扫描动脉期、静脉期及斜冠状位平衡期图像示动脉期病灶无明显强化，静脉期病灶中心明显强化，门静脉一支轻度扩张的分支伸入病灶内，斜冠状位平衡期示肿块进一步强化，并与轻度强化的肝右静脉相连。见图9-11
2.3.超声检查表现：肝脏大小形态正常，肝右叶探及囊样无回声区，范围约30x25mm，边界清晰，紧邻门静脉左支及肝右静脉，门静脉内径增宽（约16mm），肝右静脉内径增宽（约13mm）。彩色多普勒血流显像 (CDFI)示：液性暗区内可见色彩斑斓的血流信号。 脉冲多普勒（PW）:液性暗区内测得杂乱静脉样血流频谱。 见图12








图1、3三维重建(VＲ)示门静脉右支(长箭)与肝中、右静脉(短箭)之间见瘤样扩张血管团，直观显示了动脉瘤样扩张的瘘口与门静脉，肝静脉的空间毗邻关系。图2门静脉期横断面示肝右叶大小约40x30mm瘤样扩张血管团影将门静脉右支(长箭)与肝右、中静脉(短箭)相连通，血管团与门静脉同步均匀强化，门静脉右支增粗，肝右、中静脉提前显影。图4a-4b MPR示增粗门静脉右支通过瘤样扩张血管团与肝右、中静脉相连通。图5a平扫肝右叶间类圆形低密度灶，边界清晰；图5b动脉期病灶无明显强化；图5a-5d门静脉期及延迟期横断面示肝右叶见瘤样扩张血管团影将门静脉右支与肝中、右静脉相连通。









图6-7 MPR、VR示增强增强门睁脉期．迂曲的门静脉右干(短箭)同肝中静脉(长箭)相连通，受累门脉及肝静脉增粗。图8 MPR示增强门睁脉期肝左叶内动脉瘤样扩张瘘口将增粗．迂曲的门静脉左干(短箭)同肝左静脉(长箭)相连通，与相邻节段门静脉比较，受累门静脉明显增粗。图9-11冠状位SSFSE、横断位FSE T2WI脂肪抑制及3DSPGR序列可清晰、直观地显示病变全貌，门静脉一支轻度扩张的分支（长箭头）伸入病灶内(图11B)，斜冠状位平衡期可见轻度强化的肝右静脉（短箭头）相连(图9A)。图12 CDFI 示门静脉左支与肝右静脉之间迂曲扩张的蜂窝状结构，其内见“五彩镶嵌”血流信号，门静脉右支内血流方向正常。
讨论
门静脉－肝静脉瘘是一种临床罕见的血管性病变，其发病机制尚不明确，可为先天性或继发于肝硬化、门静脉高压或外伤引起，部分与肝脏血管畸形并存[5-6]，乙型肝炎后肝硬化是该病最常见的病因，常伴有门静脉高压。在临床病例中除了小儿先天性血管畸形和遗传性出血性毛细血管扩张症，其他的肝脏血管畸形很少被讨论，但随着影像学技术的不断发展，仪器的更为精准，被报道的病例也略有增多。门静脉－肝静脉瘘临床症状取决于分流量的大小和发病的原因，分流量小和先天性门静脉－肝静脉瘘患者一般不会引起临床症状，分流量大的患者可引起低血糖，精神障碍，而由肝硬化、门脉高压引起的门静脉-肝静脉瘘患者可出现低血糖症、血氨明显升高等，更有甚者导致肝性脑病[7]。本组2例患者始终无临床症状，既往无肝脏基础病史、无外伤史，辅助检查肝功能转氨酶、感染四项均正常，提示先天性发育异常为其主要病因；而且患者未出现相关的脑部疾病则不必进行治疗，但需要进行定期的血氧监测和低蛋白饮食。如果在日后的生活中分流量变大，出现不同程度的临床表现比如肝性脑病或肝功能出现严重异常等则需要进行介入性血管栓塞治疗。
门静脉－肝静脉瘘主要依靠影像学检查确诊，多层螺旋 CT(MSCT)彩色多普勒血流显像（CDFI）、磁共振(MRI)、数字减影血管造影(DSA)均为有效的检查手段。彩色多普勒血流显像（CDFI）：由于无创、费用便宜并可以监控血流状态而作为首选筛查手段；数字减影血管造影(DSA)：门静脉-肝静脉瘘诊断的金标准，但属于有创性及价格昂贵，并不作为筛查及随诊的检查手段； 磁共振（MRI）：采用多平面重组(MPR)、容积再现(VR)对血管进行重建，可以清晰显示病灶有门静脉供血、引流至肝静脉，且强化程度与血管强化程度相仿，与其他成像技术比较，磁共振（MRI）检查能够早期发现病灶，准确的发现病变的位置、大小和形态，且其具有较高的组织密度对比，可以任意方位的层面成像，多参数、多序列成像，可以消除骨伪影干扰，对病变的定性诊断准确率非常高，从而成为门静脉-肝静脉瘘筛查及确诊的重要手段，随着生活水平的提高，人们对医学观念的增强，磁共振作为无电离辐射诊疗项目也越来越受患者的青睐。多层螺旋CT（MSCT）：MSCT在时间和空间的分辨率上有其独特的优势，其检查整个器官或一个部位一次屏息下的容积扫描，不会产生病灶的遗漏，单位时间内扫描速度的提高，减少了运动伪影，使造影剂的利用率提高，节省造影剂用量；MSCT检查快捷、方便、并可通过强大的后处理方式（ MPR 、CRP、MIP 、VRT）能对病变进行直观、清晰、多角度及准确的诊断及对血管走形的分析。对于那些有心脏手术史，体内人工金属植入物及幽闭恐惧症等而无法行MRI检查的患者，MSCT则是他们的首选影像学检查方法。
门静脉－肝静脉瘘主要鉴别诊断:① Budd － Chiari综合征，发现肝静脉及副肝静脉瘤样扩张、门静脉高压、下腔静脉及肝静脉狭窄等征象有助于诊断 Budd－Chiari 综合征[8]，而门静脉－肝静脉瘘是门静脉－肝静脉出现异常交通。②动静脉瘘，包括肝动脉－门静脉或肝静脉瘘，动脉期门静脉或肝静脉提前显影有助于诊断[9]。③ 肝脏的富血供肿块，MRI检查DWI序列可以帮助鉴别诊断，肿块在DWI上表现为高信号，门静脉-肝静脉瘘在DWI上表现为流空信号，即使是低血流的门静脉-肝静脉瘘。
总之，MSCT、超声、MRI及后处理重建技术能够清晰、直观的显示门静脉－肝静脉瘘及其合并其他血管畸形、血栓等，为临床早期、准确治疗提供详细信息。