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胎儿肺囊腺瘤
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胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenmatiod malformation of the lung,CCAM)是一种错构瘤样病变,其病理特征为末梢支气管过度生长,呈腺瘤样状,肺泡发育不良,占 先天性肺部疾病的76.00%~80.00%。它是胎儿肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变,与隔离肺的区别在于CCAM血液供应由肺动脉提供。囊腺瘤和隔离肺在很多方面都存在类似的情况。
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超声影像的特点和评估要求:在孕24~28周发现胎儿肺部回声异常,表现为高回声、混合回声或低回声信号;多普勒超声可见其血流来自肺动脉;测算出肿块的体积,计算CVR;排除是否有胎儿水肿或纵膈心脏受压情况。
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在胎儿隔囊腺瘤的自然病史中,至少有75%的胎儿隔离肺可以得到自然的缓解,但同时也可常伴有胎儿水肿、胸腔积液、纵膈移位等导致不良预后的发生。有时发现在妊娠32周后,超声检查中的部分肿块变小或消失,但在生后的随访中几乎所有的病灶都是存在的,所以从临床上的角度来说,不要轻易相信肿块变小或消失,这可能是一个假象。
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治疗与预后:囊腺瘤预后要结合以下情况。
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囊腺瘤预后比较好的因素包括:包块较小、肺头比较小(CVR,见备注)、无水肿,无纵膈和心脏移位等。
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囊腺瘤预后比较差的因素包括:包块较大、肺头比较大(CVR,见备注)、有水肿,有纵膈和心脏移位等。
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CVR≥1.6是一个危险信号,容易出现胎儿水肿,而CVR>2.0是一个高危信号,属于重度肺囊腺瘤。一般超声动态监测2~4周监测一次,直到32周未出现变化为止。>95%的无症状者生后尽早做CT增强检查,一般建议在生后的3~7天检查,包括所有产前超声检查消失者,因为消失多为假象。生后手术最佳时间2~6个月。
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胎儿出生以后,首先观察新生儿的呼吸以及吃喝拉撒,如果呼吸没有问题,不影响吃喝拉撒,就正常喂养新生儿,等满月以后再进一步制定治疗方案(小儿外科就诊)。如果出生以后影响呼吸,这个时候需要尽快手术。
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备注:肿块体积与胎儿头围比值(volume to head circumference ratio,CVR),根据胎儿的CVR判断胎肺的发育程度。CVR=肿块的体积(长×宽×高)×0.523/胎儿的头围(长、宽、高及头围的计量单位为cm)。CVR小于1.5提示预后良好。这个值需要超声科医生测量并计算。
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