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双胎妊娠7—其他情况（TRAP、TAPS、双胎之一宫内死亡、连体双胎）

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?双胎反向血流灌注综合症或无心胎（TRAP）：TRAP又称无心畸胎序列征（acardiac twins sequence），是单绒毛膜性双胎的独特并发症。TRAPS在单绒毛膜性双胎妊娠中的发生率为1%。正常胎儿被称为泵血儿，无心胎的循环需要依赖于正常胎儿，超声检查未见异常胎儿的心脏显示，但胎体内可见血液流动，异常胎儿的脐带为单脐动脉，即入胎动脉血流，其血流频谱所显示的心率、心律与正常胎儿的心率、心律完全一致。本病的病因不明，已被广泛接受的假说是“血管反向灌注理论”。

①?双胎之一心脏缺如，残留或无功能。最显著的特征是结构正常的泵血胎以一种反向矛盾的方式通过一根胎盘表面动脉－动脉吻合向寄生的无心胎供血。98%发生在单绒毛膜双胎，2%报道发生在双绒毛膜和双卵双胎伴融合胎盘的妊娠。也常发生在三胎妊娠。

②?治疗方法：射频消融减胎术、胎儿镜下激光治疗、胎儿镜下结扎脐带

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TRAP的处理：部分TRAPS如不及时治疗，泵血儿可出现心功能衰竭、水肿、早产等，其围产儿病死率为50%~75%。泵血儿也有较高的结构异常的发生概率，其出现染色体异常的概率大约为 9%，应对其进行仔细的结构筛查及染色体检查。TRAPS的治疗方式与单绒毛膜性双胎中一胎异常的方式相似，多采用血管凝固技术减胎（射频消融术或脐带凝固术）。是否需要减无心胎取决于无心胎与泵血儿的相对大小，及是否出现泵血儿心脏功能受损的表现。关于对无心胎进行宫内干预的指征包括：

（1）无心胎的腹围与供血儿相等甚至大于供血儿；

（2）伴有羊水过多（羊水最大深度＞8 cm）；

（3）泵血儿出现严重的超声血流异常，包括脐动脉舒张期血流缺失或倒置，脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向；

（4）泵血儿水肿（胸腹水等腔隙积水）；

（5）易出现脐带缠绕的单羊膜囊。

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双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS）

①?定义：双胎血红蛋白差异较大但缺乏羊水异常表现，主要表现为贫血胎儿血红蛋白<11g/dl，充血胎儿血红蛋白>20g/dl。3%-5%的单绒双胎，2%-13%的TTTS激光手术后，特殊的胎盘血管吻合（病理）-极小的动静脉吻合

②?双胎贫血-红细胞增多序列征的诊断

?产后新生儿血红蛋白诊断?????

?胎盘血管吻合支

?产前超声诊断：单绒毛膜双胎、胎儿大脑中动脉收缩期峰值血流速率大于1.5 MoM

③双胎贫血-红细胞增多序列征的治疗：宫内输血、激光凝固胎盘血管吻合支、减胎术

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双胎之一宫内死亡：

①双胎妊娠中胎儿丢失的发生率显著高于单胎妊娠。单绒毛膜双胎之一死亡发生率为双绒毛膜双胎的3-4倍。孕中、晚期发生的双胎之一宫内死亡，则临床处理相当棘手。

②双胎一胎胎死宫内处理

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单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡的病因：引起单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡最主要的原因是胎儿染色体异常、结构发育异常、TTTS、TAPS、严重的sIUGR以及单羊膜囊双胎脐带缠绕等。

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单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡后，存活胎儿的预后：单绒毛膜性双胎发生一胎死亡后，由于胎盘之间血管吻合导致存活胎儿的血液倒灌至死胎，从而引起急性的或长期的低血压、低灌注水平，可致另一胎儿死亡，也可能引起存活胎儿各脏器的缺血性损伤，尤其是神经系统的损伤。

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绒毛膜性双胎发生一胎死亡后的妊娠管理：发现单绒毛膜性双胎之一胎宫内死亡后，是否需要立即分娩另一存活胎儿尚存在争议，至今没有证据较强的指导性结论。有观点认为，立即分娩并不能改善存活胎儿的预后，其理由是神经系统损伤的发生是在一胎死亡时，另一胎发生一瞬间的宫内“急性输血”造成的，立即分娩并不能改善已经发生的存活胎儿的神经系统损伤，反而可能增加早产的发病率，除非发现严重的胎心监护异常或孕晚期存活胎儿严重的贫血。

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对于存活胎儿，可以通过超声检测胎儿大脑中动脉的最大收缩期流速峰值判断胎儿是否存在严重贫血。如果存在严重贫血，可以通过对贫血胎儿进行宫内输血治疗以纠正贫血，延长孕周，降低存活胎儿发生神经系统损伤的风险，但也存在争议。发生胎死宫内后3~4周对存活胎儿进行头颅MRI扫描，可能比超声检查更早地发现一些严重的胎儿颅脑损伤。

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单绒毛膜性双胎中一胎畸形：单绒毛膜性双胎发生胎儿结构异常的概率是单胎妊娠的2~3倍，如胎儿肢体短缺、肠道闭锁、心脏畸形等，其原因可能与单绒毛膜性双胎之间的异常血管连接有关。卵裂球不对称分裂、体细胞嵌合、表观遗传学修饰等机制，可以解释很多单绒毛膜性双胎中一胎畸形的发生，从而导致其中一胎发生染色体异常、神经管缺陷、脑积水、腹壁裂等。　　单绒毛膜性双胎中一胎畸形的处理，应综合考虑胎儿异常的严重程度、是否合并染色体异常、对孕妇和健康胎儿的影响、减胎手术的风险、患者意愿、伦理及社会因素，制定个体化的治疗方案。如决定减胎，方法与sIUGR的减胎术相同。

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联体双胎妊娠：联体双胎是一种罕见类型，发生率约为1/100 000~1/90 000，其发生与胚胎发育异常有关。80%~90%可以在孕12~14周作出诊断而终止妊娠，部分病例出现胎死宫内。如未诊断或者在孕24周之后发现联体双胎，引产过程中会出现难产和子宫破裂，可能需要剖宫取胎，孕晚期分娩则需行剖宫产术。