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单纯性室间隔缺损

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定义：室间隔缺损是胚胎期心脏室间隔部位发育不全形成异常通道导致缺损，在左右心室之间出现异常分流的先天性心脏病。

病理分型：多数学者主张将室间隔缺损根据其缺损的部位分为膜周部缺损，漏斗部缺损和肌部缺损三类，在根据临床实际引用情况将膜周部和漏斗部两种类型分出五个亚型，即分别为：膜周型，单纯膜部型，隔辦下型，嵴下型，嵴内型，干下型，嵴部型。

预后分析

1.大的室间隔缺损，靠近半月辦，漏斗部，房室通道型和伴有室间隔移位的室间隔缺损一般不会自然闭合，建议选择最佳的手术治疗。

2.胎儿单纯型室间隔缺损自然闭合率较高，约占室间隔缺损发病总数的21%-63%。

3.小的缺损和肌部缺损自然闭合率更高，自然闭合率在胎儿期至1岁内最易发生，3岁后自然闭合率降低。

4.室间隔缺损位置不同，预后明显不同，产前超声发现室间隔缺损，对室间隔缺损的部位，大小，进行观察测量，应建议染色体检查排除染色体异常。

5.手术成功者，远期生存与正常人无明差异。

治疗

1.目前单纯型室间隔缺损手术修补及介入封堵术均较安全靠靠，成功率较高

2.干下型室间隔缺损闭合空难，部位紧邻近肺动脉瓣及主动脉瓣，预后较差，胎儿出生后易早起合并主动脉窦的脱入，可以继发主动脉窦瘤，窦瘤破裂及主动脉瓣返流等，介入封堵手术效果不好，手术时机选择重要。

胎儿单纯性室间隔缺损预后良好（单纯性是指没有其他心脏异常和其他超声指标异常），有一定的宫内及产后自然闭合率，小缺损及肌部缺损闭合率更高。产前发现单纯性室间隔缺损，首先应建议胎儿染色体检查排除染色体异常，然后对室间隔缺损大小、部位进行观察和测量，并对缺损类型、能否自然闭合作出评估，对于排除染色体异常的单纯室间隔缺损胎儿建议孕期和出生后定期复查，若出生后不能自然闭合可选择最佳时间手术治疗。