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特纳综合征引起的卵巢功能异常
特纳综合征是一种只影响女性的疾病,特纳综合征,又叫做先天性卵巢发育不全。它是一种性染色体全部或部分缺失引起的先天性疾病。其特点表现为发育矮小、女性外阴发育幼稚,子宫小或缺如,第二性征不发育和一组躯体的异常发育,如多痣、后发际线低、胸廓桶装或盾形、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等,特纳综合征对智力发育的影响程度不一。
由于卵巢是女性的主要性腺,卵巢的功能就是排卵和分泌性激素。卵巢发育异常,通常会导致患者无排卵,更为严重者就会导致雌激素分泌减少甚至不分泌雌激素,这种情况会导致女性特征不发育,无月经来潮或有月经来潮后数年后即闭经,最终导致不孕。特纳综合征的患者骨密度也显著低于正常同龄女性。
特纳综合征的患者,多以身材矮小就诊,或以原发性闭经为主要临床表现,行性激素检查,多表现为雌激素水平降低,促性腺激素的升高,以染色体检查而发现。一般对于特纳综合征的患者来说,治疗的目的主。要在于促进身高,刺激乳房和生殖器的发育,防治骨质疏松。用雄激素刺激促进身高生长,在骨骺愈合后,给予雌激素可改善自我形象,避免产生不良情绪。对于有子宫的特纳综合征患者,也可以采用雌孕激素周期疗法,人工建立正常的激素水平,使有内膜者月经来潮。
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