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视网膜色素变性是表现渐进性向心性视野缺损,进展性夜盲,眼底视乳头蜡黄、视网膜血管细、骨细胞样色素沉着,视网膜电流图多是熄灭型,视野、眼底血管造影等检查检查就可以明确诊断,本病的病理性改变是视网膜色素上皮及视细胞的病变。
视网膜色素变性容易并发白内障、青光眼、黄斑囊样水肿等,需要定期眼科检查确保眼睛安全。
视网膜色素变性是遗传性疾病,多是常染色体隐形遗传,有的是常染色体显性遗传,x连锁遗传。视网膜色素变性是单基因遗传病,基因定位研究对本病的病因及发病机制都十分重要。
视网膜色素变性是遗传性疾病,遗传基因目前不能改变,治疗仅仅是对症,目前没有有效药物治疗,一般使用抗氧化剂如维生素C、维生素E,营养神经维生素B1、维生素B12、神经节苷,能量合剂三磷酸腺苷辅酶Q10,改善微循环复方丹参地巴唑等药物治疗。除西医治疗外可以考虑中医中药针灸治疗,中医治疗需要辨证施治才行,肝肾不足者,杞菊地黄丸,脾气虚弱者,补中益气丸,气滞血瘀者,血府逐瘀片,根据病情决定。
视网膜色素变性有的使用手术治疗,直肌埋藏,血管移植,视网膜移植,根据病情决定才行。
视网膜色素变性,可以使用低视力助视器,改善视力。强光刺激对本病不利,可以使用遮光眼镜,避免强光刺激。
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