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中心性渗出性脉络膜视网膜炎(central exudative choroiretinitis)亦称中心性渗出性脉络膜视网膜病变,是一种局限于黄斑或其附近的脉络膜视网膜肉芽肿性炎症。由 Rieger于939年首先报道,故又称 Rieger型中心性渗出性脉络膜视网膜炎。
病因与发病机制
国外文献中,以弓形虫(toxoplasma)感染最多见,约占总病例数的1/3以上,其他为结核、梅毒、组织胞浆菌病(histoplasmosis)等。但在我国则多与结核有关。
炎症原发于脉络膜,肉芽肿性炎症易于诱发新生血管(RiegerWoods,1960),来源于脉络膜毛细血管层的新生血管(CNV),经被损害的 Bruch膜及色素上皮侵入视网膜神经上皮层下,形成新生血管膜及随之而来的渗出、出血、机化等一系列病理改变。
临床表现
本病患者年龄大多在20~40岁之间,性别、种族均无明显差异。90%以上为单眼发病。1.视功能损害中心视力损害以中心凹受害程度而异,自眼前指数至0.2不等。中央视野可以检到与病灶相应的中央相对性乃至绝对性暗点。有变视症、大视症或小视症。
2.眼底及荧光造影所见本病整个病程,可分为三期(吉岡久春,1977)。
(1)活动期:裂隙灯显微镜加前置镜或接触镜检查后部玻璃体,部分病例在医生经暗适应后可见极其轻微的尘埃状或线结状灰白色混浊(医生检查前需有10分钟至15分钟的暗适应,否则不易查出)检眼镜下,在黄斑中央或其附近有灰白色圆形或类圆形渗出性病灶,大小约1/2~PD,微微隆起,境界欠清。渗出病灶周围有锯齿形的环状或眉月状出血(图5-33)。FFA可见灰白色渗出病灶内在动脉期开始已显荧光,呈辐射状或颗粒状,并迅速扩大增强成强荧光斑。直至造影晚期仍持续不退。提示视网膜神经上皮层下有CNV存在。病灶周围出血处荧光遮蔽(图5-34a,b)
(2)恢复期:渗出病灶处视网膜浮肿减退,境界比活动期略感清晰,周缘出血消失。出现色素脱失及色素增生(图5-35)。FFA动脉期出现与灰白色病灶及其周围脱色素区大小一致的荧光,逐渐增强并略有扩大。
(3)瘢痕期:病灶面视网膜水肿消失,成为境界清楚的灰白色斑块。FFA动脉期出现与瘢痕病灶一致的荧光斑,周围因色素增生而有荧光掩盖其外更有轮状透见荧光。病灶处荧光逐渐增强,但不扩大。
诊断与鉴别诊断
本病常见于全身健康情况良好的青壮年,大多单眼发病。有特征性的眼底改变,诊断比较容易。在少数老年前期的本病患者应与渗出性年龄相关性黄斑变性鉴别。其主要区别之处,后者为双眼发病,在一眼已有渗出性病变时,另眼黄斑大多数可见玻璃疣及色素紊乱。中心性浆液性脉络膜视网膜病变(中浆病)患者的发病年龄与本病相同,亦多单眼受害,但中心视力一般不低于0.5(最坏不低于0.2)。黄斑为浆液性视网膜神经上皮层浅脱离,初起时视网膜下积液透明,且绝无出血,与本病不同。
治疗
最理想的治疗,是能找到引起这种肉芽肿性炎症的原因,进行病因治疗。为此作胸部X射线摄片、血象检查、结核菌素皮内试验、组织胞浆菌素皮内试验以及弓形虫红细胞凝集反应、梅毒VORL及TPHA等血清学检查是必要的,但遗憾的是在多数病例虽然经过上列各项检测仍不能确定病因而只能给予对症治疗。鉴于国内弓形虫病、组织胞浆菌病、梅毒均非常见;在有结核怀疑时,即可按照井街讓方案(见本章第二节)作诊断性治疗,连续三周,如果病情无好转,需另找病因,如有好转则继续内服异烟肼300mg,l/d,坚持半年至1年(同时内服维生素B6,30mg,1/d,与异烟肼服用时间相隔12小时,否则影响异烟肼药效,同时补充少量锌制剂)。维生素C、芦丁、安络血等毛细胞血管加强剂及钙制剂,可予以应用。如果考虑为其他原因的炎症时,可试用糖皮质激素,如 prednison.5mg1.0mg/kg,1/d,于晨8时前顿服,炎症有所控制后,剂量递减渐停。中药治疗有一定疗效。活动期用加减化斑汤(处方见交感性眼炎的治疗),每日1剂,分两次煎服;恢复期用知柏地黄丸,10g,Tid(或用其浓缩丸,8~12粒,3/d)。此外,从封闭CNV的目的出发,位于离中心凹颗侧或上、下侧14PD左右的新生血管膜,可施行激光光凝,但必须慎重,注意剂量;光动力治疗(PDT)、经瞳孔温热治疗(TTT)亦可试用。
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