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血友病病友会 2017-06-25
　　大热天佩戴护膝护腕，家里桌角椅角床角一切有尖锐物质的都被棉状物包裹，家有5岁血友病患儿，李先生家里的家具总是一副“全副武装”的样子，对于孩子的保护，李先生表示：“没有办法，孩子不小心撞击就会出血不止......”

　　血友病，一种并不被大众所认识的疾病，属于遗传性疾病，目前尚无法被治愈，多发病于男性，女性患者极少见，此病是因为血液中缺少功能正常的凝血因子Ⅷ(甲型)或Ⅸ(乙型)所致。



　　血友病严不严重?主要看体内凝血因子水平

　　血友病可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血，但通过针对性的治疗和适当的护理，血友病患者可以健康地生活，不进行治疗的话，血友病会导致剧痛、严重关节损伤、残疾、甚至死亡。

　　此病严重程度由患者体内的凝血因子水平决定

　　重度血友病：因子水平活性小于百分之一;

　　中度血友病：因子水平活性在百分之二至百分之五;

　　轻型血友病：因子水平活性在百分之六至百分之二十五。



　　血友病虽然不可治愈，但通过使用低剂量预防或按需治疗方案病情可以获得稳定，凝血因子输注能够快速止血，作为预防治疗长期使用能够减少出血的发生(可以把出血次数控制在每年5次以下)，但长期足剂量的预防治疗容易让病人产生抗体，有关血友病的调研表示其关节严重损害的比例高达75%-90%。

　　由此可见，无论是预防治疗还是输注凝血因子的维持治疗，对于血友病远期的效果，远远不够，主要是不能有效防止预防病人随着年龄增加、出血次数的增加而致畸致残，但目前已有一项可以稳定病人4-6年不发病的治疗，可以解决这方面的疾病难题，对于小儿病人可以作为首选治疗。