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? ??噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一组以CD8+?T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子，引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征，临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征。目前HLH按照病因可分为原发性HLH（pHLH）及继发性HLH（sHLH）两种类型。临床中常见的是继发性HLH，按照其潜在病因进一步分类为感染相关HLH（IHLH）、风湿免疫相关HLH（AHLH）、淋巴瘤相关HLH（LHLH）；其中又以IHLH相对常见，可继发于EB病毒/巨细胞病毒/结核菌/大肠埃希菌等感染。
表现
? ? HLH最早的症状和体征是一些非常常见的表现，比如不明原因发热或败血症，其重要线索是急性起病、无法解释的发热、皮疹、神经症状。一项研究报告了HLH早期最明显的表现有发热（91%）、肝大（90%）、脾大（84%）、神经症状（47%）、皮疹（43%）、淋巴结肿大（42%）。HLH病人可以发生肝衰竭，表现为胆红素明显升高、全血细胞减少、凝血异常、低钠血症和肾衰竭、肺衰竭（类似急性呼吸窘迫综合征）。感染、自身免疫病、肿瘤等诊断并不能排除HLH的诊断。
诊断
? ? HLH诊断标准，要符合以下指标中至少5条：
发热；
脾大；
血常规至少两系减少：（血红蛋白<90g/L，血小板<100E9/L，中性粒细胞<1E9/L）；
高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症（禁食后甘油三酯>3mmol/L，纤维蛋白原<1.5g/L；
在骨髓、脾脏或淋巴结里找到噬血细胞；
NK细胞活性降低或缺如；
铁蛋白>500μg/L；
CD25(可溶性白介素-2受体)≥2400U/ml。
治疗
? ??pHLH一旦确诊，应尽早按照HLH-2004方案进行治疗，最佳方案为HSCT，以根除存在的基因缺陷。HLH-2004方案主要包括地塞米松、依托泊苷及环孢素A。
? ? sHLH由于病因复杂，部分病例可不完全参照HLH-2004方案治疗。针对sHLH，治疗重点在于：1.病原菌治疗：如奥司他韦治疗流感病毒相关的sHLH。2.进展迅速的EBV相关sHLH，可应用HLH-2004方案治疗，研究报道配合抗CD20单克隆抗体有一定效果。3.对于细菌感染所致的sHLH，可经验性应用广谱抗生素，配合丙种球蛋白，目前不推荐应用HLH-2004。4.AHLH主要治疗方案是糖皮质激素、丙种球蛋白。部分医疗中心报道采用COP方案（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）治疗效果较佳。5.在LHLH中，若肿瘤与HLH并发，治疗上主要是抗肿瘤及加强对症支持治疗；若HLH发生在化疗后，则应停止化疗，必要时加用抗感染方案，同时加用糖皮质激素、Vp16等控制细胞因子风暴。?
? ? HLH病人的病情常较危重，因此需要在有化疗和免疫抑制治疗经验的中心进行治疗。因疾病进展快，当临床中碰到疑似病人的话，一定要考虑到该病可能，骨髓中噬血现象不是必要的诊断要求，像铁蛋白/甘油三酯/纤维蛋白原都是基层医院可以完善的检查，争取早诊断早治疗，必要时及时转诊有治疗经验的中心。
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