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说到贫血,大家应该都不陌生,大家比较了解的有缺铁性贫血等,但是今天我要给大家介绍一下地中海贫血。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。血常规单也是提示红细胞体积含量偏低,所以经常会被误认为缺铁性贫血。地中海贫血共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
地中海贫血在我国的广西、广东、海南以及四川、云南、贵州比较常见,其中广西、广东、海南发生率最高。
(一) 轻度地贫的临床表现并不是很明显。一般只是轻度贫血,只有体检发现轻度贫血或者只有红细胞体积和血红蛋白含量偏低,血清铁和铁蛋白正常。这种轻型基本不影响平常的工作生活学习的。
(二)中度地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,部分有眼距增宽,鼻梁坍陷。如果无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
(三)重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,需要靠输血存活,一般都不可能活到成年。
所以地中海贫血轻重差别非常大。但是地中海贫血属于一种“可防难治”的遗传性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。
(四)轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有 50%的机会成为轻型地贫携带者。50%是正常的。
(五)如果夫妻为同型地贫基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者。这种情况需要怀孕三个月后监测羊水穿刺,检查宝宝的地贫基因情况。
由此可见地中海贫血这个疾病是有一定的遗传性的,但是也不是绝对的遗传,关键是积极的做好生育前的检查工作,杜绝重型地贫宝宝的发生,以做到优生优育。
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