健康知识库

什么是血友病？ — 血友病是一种妨碍血液正常凝固的疾病。若血液不能正常凝固，患者可非常容易出血或发生出血量远多于正常的情况，这种出血有时可危及生命。 血友病患者的血液中缺失一种叫"凝血因子"的蛋白质，没有这种蛋白质，血液便无法正常凝固。根据出现问题的凝血因子的种类，血友病被分为2种类型(称为"A"和"B")： ●在血友病A中，凝血因子8(也被写作"凝血因子Ⅷ")缺失或非常少。 ●在血友病A中，凝血因子9(也被写作"凝血因子Ⅷ")缺失或非常少。 血友病是患者从出生时就有的终生性疾病，由异常基因导致。有时，父母会将这种异常基因遗传给孩子。在其中某些情况下，父母可能不知道自己存在该异常基因，因为他们并没有任何症状。男孩和男人最可能发生血友病，女孩或女人中则非常罕见。 血友病可呈轻度或重度。血友病尚无治愈方法，但可采用不同的方法进行管理。 血友病有什么症状？ — 症状取决于患者的血友病严重程度。部分儿童从出生开始就有症状。例如，患病男婴在接受切除阴茎顶端覆盖皮肤的操作(称为"包皮环切术")时，其出血量可能会远多于正常；其他一些儿童(尤其是轻度血友病患儿)则在后来才出现症状。 轻度血友病患者在损伤、操作或手术后的出血量一般多于正常。 轻度血友病患者在损伤、操作或手术后的出血量一般多于正常。但是他们还可发生无缘无故的出血—这种出血通常发生在关节中，最常受累的关节是踝关节、膝关节和肘关节。关节内出血可造成疼痛、肿胀、僵硬和关节活动困难。随着时间推移，关节内反复出血可导致长期的关节疼痛和损伤。 身体其他部位的出血也可引起症状，其中可包括： ●大便带血 ●尿血 ●腹痛(因出血流入腹壁) ●瘀斑或肌肉出血 ●脑部或脊髓出血 有针对血友病的检查吗？ — 有。医生或护士可通过进行不同的血液检测来判断您是否患有血友病。 如果我怀孕该怎么办？ — 存在血友病基因的怀孕女性有可能将该基因遗传给孩子。基因检测可显示您是否存在这种基因。如果存在，医生可采取一些措施来帮助预防问题： ●进行超声检查以明确孩子的性别–因为只有男孩才会有发生重度血友病的风险。如果孩子是男性，医生会在临产和分娩期间避免某些可能造成出血的操作。多数情况下，孩子在出生后会接受检查以查明是否存在血友病。 ●为安全分娩做好准备–部分携带血友病基因的女性有发生异常出血的风险。医生会检测您的凝血因子水平，这可帮助他们避免进行可能造成出血的操作或为之做好准备。根据您的凝血因子水平，您可能还需要在孩子出生后接受针对出血的治疗。 如何治疗血友病？ — 症状取决于患者的血友病严重程度。也取决于患者是否将要接受操作或手术。 血友病的主要治疗方法叫做"凝血因子替代治疗"，即补充身体缺失的凝血因子。替代凝血因子有不同的类型，其中一些是由人类的血液制成，其他则不是。替代治疗经由静脉给予。患者可在医院接受这种治疗，也可在家里自行给药(或由其他人给药)。 替代治疗有以下2种使用方式： ●在出血发生时予以治疗 ●常规使用以预防出血 关于替代治疗我还应知道些什么？ — 在过去，由人类血液制成的替代治疗凝血因子有时含有病毒，其中可能包括HIV，即导致艾滋病的病毒，该病毒随后可感染接受血友病治疗的患者。如今，替代治疗采用的凝血因子是以较安全的方式制成，不含HIV。 血友病患者还能做些什么来避免出血问题？ — 为避免出血问题，血友病患者应该： ●定期到医生处就诊 ●让每位诊治他们的医生都知道他们患有血友病及其血友病类型("A"或"B") ●遵循关于治疗和应避免的活动或运动的医嘱(如有) ●了解出血的体征和症状，以及如何治疗出血 ●不要在没有医生许可的情况下使用阿司匹林和非甾体类抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)–常见的NSAIDs包括布洛芬，萘普生 ●对于任何可能造成出血的操作或手术，应提前计划 ●护理好牙齿并定期到牙科医生处就诊 ●旅行时携带替代治疗药物 如果您的孩子患有血友病，您应该告知照料者、日间托儿所或学校，告诉他们要留意哪些症状，以及如何治疗出血。