健康知识库

噬血细胞综合征国际公认2004年诊断标准，找到相关基因缺陷，存在明确临床症状，满足以下五条可以明确诊断。具体如下：
1、发热：不明原因发热；
2、两系或以上血细胞减少、血小板减少、贫血；
3、肝脾肿大，尤其脾肿大；
4、铁蛋白升高、血清铁蛋白升高；
5、纤维蛋白原降低或甘油三酯升高；
6、NK细胞活性降低；
7、淋巴结、骨髓、肝脾、皮肤、脑脊液找到噬血现象，即细胞过度活化吞食血细胞现象。