心内膜垫缺损（房室管畸形，房室间隔缺损）
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心内膜垫缺损（房室管畸形，房室间隔缺损）
心内膜垫缺损的病理生理及临床表现
由于病理变化差别极大，其病理生理及临床表现各不相同，相差悬殊，主要取决于心内分流量的多少和房室瓣返流的程度。单纯原发孔缺损而无二尖瓣裂时，由于没有或仅有少量二尖瓣返流，其临床表现和病理生理改变与继发孔缺损相同。部分心内膜垫缺损有二尖瓣裂存在时，由于有二尖瓣的返流，而使心脏负荷加重。完全型心内膜垫缺损，由于有多水平分流及房室瓣返流，可引起心脏负担过重。肺严重充血，早期出现肺动脉高压和心力衰竭。
心内膜垫缺损患者的主要症状是轻度活动后气急、心悸和频发的呼吸道感染。与继发孔房间隔缺损不同，本病症状出现早，病理进展快，早期可出现心脏扩大和严重的肺部充血，甚至心力衰竭。患儿常有营养不良，发育迟缓，胸廓常明显隆起。在心尖部可闻及全收缩期粗糙的吹风样杂音，向左腋下传导，系由二尖瓣关闭不全引起。在胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期粗糙的吹风样杂音，系由室间隔缺损引起。心尖区第一心音减弱，肺动脉瓣区第二心音亢进，伴固定性分裂。少数患者有紫绀。
心内膜垫缺损的诊断
根据病史、临床表现，可初步诊断，并参考下列辅助检查，协助诊断。
①心电图检查：有较多的房室传导阻滞，表现为P-R间期延长，以及束支传导阻滞，电轴左偏，右心室肥厚或双室肥厚。
②超声心动图检查：二维超声可显示房间隔缺损与房室瓣畸形的大致形态，心腔扩大，左心室流出道变窄变长，房室瓣抵止线下移，二尖瓣、三尖瓣瓣环及瓣膜分裂情况。有时可探及异常腱索和乳头肌，彩色多普勒可显示心房间、心室间分流及二尖瓣返流情况。
③胸部X线检查：可见肺血增多，肺动脉增宽，右心房、右心室及左心室增大。
④右心导管及心室造影检查：导管可在右心房低位进入左心房。部分型者在右心房水平血氧含量增加，肺动脉压力显著升高。左心室造影可显示左心室流出道狭窄变长造成的“鹅颈征”，为心内膜垫缺损特有影像。在部分型和完全型心内膜垫缺损显影顺序不同，前者显影顺序为左心室→左心房→右心房→右心室，后者四个心腔几乎同时显影。
心内膜垫缺损手术适应证：本病一般不能自行愈合，且预后较差，故均需手术治疗。部分型心内膜垫缺损，临床症状较轻者，手术宜在2～4岁进行。临床症状重，血液返流明显，有顽固性心衰者，手术宜提前。完全型心内膜垫缺损，肺部血管不可逆病变出现较早，宜在1岁以内手术。有心衰及肺部感染者，争取内科控制症状后手术。严重肺动脉高压致“右向左分流”者为手术禁忌。