主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉窦动脉瘤的定义
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主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉窦动脉瘤的定义
由于发育缺陷，在主动脉内压力作用下主动脉窦壁扩张、变薄成囊袋状，称先天性主动脉窦动脉瘤。瘤体可破入附近心腔或心包腔，即主动窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病。
主动脉窦动脉瘤破裂的发病原因及机理
主动脉窦动脉瘤的发病原因主要是在胚胎时期，主动脉窦部组织发育不全，主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接障碍或主动脉瓣环发育缺陷，或窦周围肌肉组织发育不良，形成局部薄弱区。在长期承受主动脉压力情况下逐渐变薄、突出。在剧烈活动、举重物、细菌性心内膜炎或外伤情况下窦瘤发生破裂。
主动脉窦动脉瘤破裂的临床表现
①症状：未破裂的主动脉窦动脉瘤多无症状。当剧烈活动、抬举重物等诱因作用下，瘤体破裂，可突然出现心前区或上腹部剧烈疼痛，不放射，伴有心悸、呼吸困难、气急等，休息后疼痛和呼吸困难可减轻。以后常有乏力、头晕、心悸等。病程数月至数年不等，逐渐加重。极少病人可无明显症状。
②体征：主动脉窦动脉瘤破裂后，心界多扩大，胸骨左缘第三、四肋间可触及收缩期震颤，可闻及典型的表浅的响亮的连续性杂音，收缩中期增强，P2亢进，舒张压降低，脉压差增大，有水冲脉、毛细血管搏动征等周围血管征。若窦瘤破入心包腔者，则出现急性心包填塞的症状和体征。
③X线检查：未破裂的窦瘤多无异常发现，破裂后可见进行性扩大的心脏影。破入右心室者可见左、右心室增大，破入右心房者则见右心房极度扩大。肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结缩小等。
④心电图检查：左心室肥大，左、右心室肥大或右心房肥大。
⑤超声检查：二维超声可显示主动脉根部瘤体形状突入心腔。彩色多普勒可显示主动脉血液向心腔返流。
⑥右心导管检查：根据测量的右心不同水平的血氧含量的不同及右心压力的变化，可初步判断破裂口的位置和大小。
⑦左心室及升主动脉造影检查：可显示窦瘤的部位、大小、有无破裂及主动脉瓣返流的程度，有无合并其它畸形等。
动脉窦动脉瘤破裂的治疗
手术适应证：主动脉窦动脉瘤破裂预后差，原则上确诊病人，均应创造条件，尽早手术。伴有心力衰竭者，积极控制心衰。对治疗反应差者，仍应积极手术治疗。