法乐四联症
法乐四联症的定义
法乐四联症
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法乐四联症
法乐四联症的定义
法乐四联症是一种紫绀型先天性心血管复杂畸形，病变包括肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚。本症首先由Fallot描述，故名。是一种最常见的紫绀型先天性心脏病。
法乐四联症的临床表现
(1)症状
①紫绀：是法乐四联症的主要症状，多于生后3～6个月出现，哭闹时加重，平静时减轻。
②呼吸困难：由于体循环阻力下降或右心室流出道收缩导致阻塞加重，将出现呼吸困难，紫绀加重，甚至昏迷，可致命。由于缺氧，活动耐力不如同龄儿童。
③蹲踞：是法乐四联症特征性姿态。蹲踞时体循环阻力增加，回心血量增多，有利于增加肺循环血量，增加气体交换，改善缺氧。
④其它：有发育障碍、头痛、头晕等不适。
(2)体征
①杵状指(趾)：多于紫绀后数年出现。发生机理是由于缺氧引起指(趾)末端组织增生所致，严重程度与病变程度有关。
②心脏听诊：典型者在胸骨左缘2、3、4肋间可闻及收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。
(3)心电图检查：右心室肥厚，有时伴有右心房肥大，电轴右偏，部分有不完全右束支传导阻滞。
(4)超声心动图检查：右心室流出道及(或)肺动脉狭窄，主动脉右跨，室间隔连续性中断。彩色多普勒可显示血液分流方向。
(5)X线检查：肺血减少，肺纹理细小，心腰凹陷，心尖圆钝上翘，后前位呈靴型。
(6)右心导管及右心室造影检查：右心室压升高，导管如能进入肺动脉，测得肺动脉压力低。造影可提供较详细的形态学信息，以判断病情，选择手术方法，估计预后等。
(7)化验检查：红细胞增多，红细胞压积可达70%～80%，血红蛋白增高，动脉血气氧分压低，血氧饱和度下降。
法乐四联症的诊断及鉴别诊断
法乐四联症诊断一般不难，如紫绀、呼吸困难、活动耐力差、喜蹲踞；检查胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱；红细胞计数升高，压积上升，动脉血氧饱和度下降；X线检查心脏呈靴型，肺部血管纹理减少，诊断较易确立。必要时配合超声检查及右心导管、造影检查，诊断多可确立。但需与下列紫绀型先天性心脏病相鉴别。
①法乐三联症：法乐三联症紫绀出现较法乐四联症为迟，症状常较轻；收缩期杂音位置较高，位于胸骨左缘2、3肋间，肺动脉瓣第二心音可分裂；X线示肺动脉段突出，主动脉较小，右心室肥大显著。法乐四联症者心影呈靴型，肺动脉段凹陷。右心导管检查示法乐三联症右心室最高压与体循环收缩压有显著差别，而法乐四联症二者压力阶差不大。右心室造影检查法乐三联症示肺动脉瓣狭窄，心室之间无分流，而法乐四联症显示漏斗部狭窄，右心室与主动脉、肺动脉同时显影。超声检查可显示缺损部位，诊断多可确立。
②大血管转位：完全性大动脉转位紫绀程度重，无蹲踞现象。心影较大，肺门血管影扩大，增粗。心导管检查导管可经右心房、右心室直接进入升主动脉。主动脉内血氧含量下降，右心室压力升高，收缩压与主动脉压相等。
另外，尚需与单心室合并肺动脉狭窄、永存性动脉干等先天性紫绀性心脏病相鉴别。
法乐四联症的治疗
(1)手术适应证
法乐四联症的预后差，平均寿命12岁。肺动脉狭窄程度越重，预后越差。因此，法乐四联症病人均需手术治疗。轻症患儿可在儿童期行根治术，病情较重的患儿应首选根治术，但对肺动脉发育差的婴幼儿可先行减状手术。
(2)手术方法：可分为根治术和减状手术两大类。
减状手术：其目的是使肺血流增多，改善紫绀等症状，促使肺血管发育。适用于肺血管细小病例。
根治性手术：在体外循环下进行，修补室间隔缺损，疏通右心室流出道，矫正心内畸形。婴幼儿可采用右心房切口，儿童和成人多采用右心室流出道切口。
法乐四联症根治手术需具备的条件：一是肺动脉分支及周围肺动脉发育要好，二是左心室舒张末期容量要足够大。一般认为，两肺动脉直径之和应大于降主动脉膈水平直径的1.5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例；左心室舒张末期容积指数要大于30ml/m2，如小于30ml/m2，术后易发生低心排量综合征。左心室舒张末期容积指数=左心室舒张末期容积/体表面积。
严重红细胞增多症、高血压、尿蛋白?～?和心力衰竭不是手术禁忌，更应提前手术。