肺静脉异位引流
肺静脉异位引流的定义
肺
编辑：ddayh.cn
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流的定义
肺静脉异位引流是指肺静脉部分或全部不与左心房相连而是与右心房或体静脉或其分支相连的先天性心血管畸形。按病理生理可将其分为部分肺静脉异位引流和全肺静脉异位引流两大类。
部分肺静脉异位引流的临床表现及诊断
本病的临床表现受分流量的大小及合并畸形等情况的影响。多数病例临床症状较轻，诊断较困难。主要症状为心悸、气急。体检时在胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。
本病心电图、X线及超声心动图检查与房间隔缺损相似，难以与之相鉴别。
右心导管检查及造影检查：右心导管检查有利于与房间隔缺损相鉴别。部分肺静脉异位引流者上腔静脉及右心房某一处血氧含量较其它处明显增高，是本病特点。且血氧明显增高的部位，即是肺静脉异位引流开口部位。右心房血氧含量较腔静脉明显增高，常提示肺静脉异位引流入右心房。另外，右心导管检查时，在肺静脉异位引流者，导管可经右心房直接进入肺静脉，并可反复多次进入，继续向前则进入肺野。但单纯房间隔缺损病人，导管有时可经缺损再进入肺静脉。此时，撤出导管时要注意观察导管尖部有无突然弹跳或摆动现象，若有可能是导管通过房缺时所致。也可通过右心及肺动脉造影来了解肺静脉畸形引流情况。
部分肺静脉异位引流的治疗方法
原则上诊断明确后均应手术纠正，合并有房间隔缺损或二尖瓣关闭不全等畸形者，应同时纠正。
全部肺静脉异位引流的临床表现
本病的临床症状主要取决于肺静脉有无梗阻及房室通道的大小。由于肺静脉的梗阻与狭窄，使肺血管阻力升高，以及大量的“左向右分流”使肺血流量明显增加，造成进行性肺动脉高压，引起缺氧和心力衰竭等严重症状。主要表现是呼吸急促、紫绀、右心扩大及右心衰竭症状。重度肺静脉狭窄及梗阻可引起严重的肺动脉高压，于新生儿期即出现高度紫绀、呼吸困难和心力衰竭，常于出生后早期夭折。
体格检查多有轻度紫绀、杵状指、心前区隆起、胸骨左缘搏动强，可有肝脏肿大。胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。部分病例在胸骨左缘1、2肋间可闻及较轻的双期杂音，系血流经肺静脉异位连接处所形成。重症者出生后不久即有高度紫绀及心力衰竭征象，而杂音级别较低。
胸部X线片：大多数病例表现与房间隔缺损相似，双肺血管多，肺动脉段突出，主动脉结缩小，右心房增大。心上型者典型X线表现为两上纵膈阴影增宽，向外膨隆，与下方心影相连，构成“雪人”征。
心电图检查：主要表现为右心负荷过重，右心房、右心室肥大，电轴右偏。
超声心动图检查：右心室腔增大，左心房后壁有异常回声，为扩张的共同肺静脉干所致。
右心导管检查：许多病例导管可经上、下腔静脉或右心房直接进入肺静脉。由于肺静脉的氧合血都直接或间接地进入右心房，故右心房血氧含量明显增高。当周围动脉血血氧饱和度低于80%，而与肺动脉血氧饱和度相等或相差不到3%时，即可拟诊为全部肺静脉异位引流。右心导管检查可协助确定肺静脉异位引流的部位和类型。心上型的特点是右上腔静脉或(和)无名静脉内的血氧明显增高，下腔静脉血氧含量低，周围动脉血氧饱和度正常或轻度低下。心内型者上下腔静脉内血氧含量不高，而右心房血氧含量很高，周围动脉血氧饱和度明显降低。
选择性心血管造影检查：通过导管在肺动脉内造影，心上型者可显示心脏后上方的肺静脉总干、左上腔及左无名静脉。心内型者可显示肺静脉总干及右心房影。心下型者可显示肺静脉总干向下进入腹腔阴影。
全部肺静脉异位引流的诊断
本病多自幼发病，有发育不良、紫绀、呼吸困难、右心室衰竭等表现。X线检查及心电图检查等符合心房水平的“左向右分流”异常。但同时外周血氧含量低，又具有“右向左分流”的临床表现。X线检查有“雪人”征是心上型的特征，发病早，症状重，X线有肺血增多。心脏扩大不显著常为心下型的特点。超声心动图、右心导管检查及心血管造影检查可进一步明确本病的诊断。
全部肺静脉异位引流的治疗
本病自然预后很差，约80%病人死于1岁以内。因此，诊断明确后，应积极手术治疗。凡有肺静脉梗阻、肺动脉高压伴有心力衰竭者，应尽早手术。无症状，亦无肺动脉高压者，可暂缓手术，采取内科治疗，待2～4岁时手术较为安全。
对于一些重症病儿暂时难以根治者，可实施心房间隔缺损扩大术，以降低左、右心房压差，增加左心血流量，促进左心发育，改善体循环供血，为进一步根治创造条件。方法是用特制的气囊导管经右心房、房间隔缺损送入左心房，气囊充气后拉向右心房使房间隔缺损扩大。适用于出生后两个月的婴幼儿。
根治术的目的是将全部肺静脉异位回流的氧合血液，纠正到左心房去。