右心室双出口
右心室双出口的临床表现及
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右心室双出口
右心室双出口的临床表现及诊断
①症状：临床症状不一。右心室内血液呈层流者，临床上可完全无紫绀；无肺动脉狭窄者，肺血增多，症状类似巨大型室间隔缺损，易出现肺动脉高压和心力衰竭；有肺动脉狭窄及主动脉瓣下型室缺的病理生理类似法洛四联症，可有严重紫绀、呼吸困难、杵状指(趾)。
②体征：病人发育较差。心前区多有隆起，胸骨左缘3、4肋间常可触及震颤，闻及收缩期杂音。有肺动脉狭窄者肺动脉瓣第二心音减弱或消失；无肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣第二心音亢进。
③心电图检查：无肺动脉狭窄者，右心室肥厚，部分病人可有左心室肥厚；有肺动脉狭窄者，有右心房肥大和重度右心室肥厚，室内传导阻滞。
④X线检查：无肺动脉狭窄者，心影增大，肺血增多。合并有肺动脉狭窄者，肺血减少，肺野清亮。
⑤超声心动图检查：可明确两组房室瓣有无畸形、心脏的大小及大动脉的关系，对诊断有极大帮助。
⑥右心导管检查及心血造影检查：室间隔缺损较小者，左心室内压力可超过右心室及主动脉。若室间隔缺损较大，则左、右心室压力相等。若动脉血和静脉血在右心室内混合均匀，主动脉和肺动脉内血液血氧含量相同。若主动脉内血液血氧含量高于肺动脉，可认为是右心室内动、静脉血液混合不匀或右心室内血液经室缺直接射入主动脉内所致。伴有肺动脉狭窄病例，肺动脉和右心室有压力阶差。
右心造影检查可见主动脉、肺动脉同时显影。室上嵴壁束所造成的舌样充盈缺损影，将流出道分隔成主动脉和肺动脉两条通道，是本病的特征，可确立本病诊断。伴有肺动脉狭窄者可显示不同程度的漏斗部与肺动脉狭窄。
右心室双出口的治疗
右心室双出口明确诊断后，原则上都应予以矫正，有阻塞性肺动脉高压已不可逆转者应列为手术禁忌。严重肺动脉梗阻并存肺动脉极度发育不良或缺如而无法矫治者和二尖瓣发育不良、左心室细小、瓣环小难以处理者，也不宜行根治术。
合并有肺动脉狭窄者，肺血管继发病变发生较晚，手术可适当延迟。不合并肺动脉狭窄如发生严重紫绀者，可先行肺动脉束扎术。小室缺不宜行肺动脉束扎术，以免发展为严重的右心室肥厚，应尽早行根治术。
婴儿期凡室缺位于主动脉瓣下方，无肺动脉狭窄或Tausig-Bing畸形者均伴有肺动脉高压，手术宜及早进行。
根治手术方案根据具体病变加以选择：
①无肺动脉狭窄，室间隔缺损位于主动脉瓣下时，修补室缺的同时，将室缺隔于左心室。主动脉瓣下如有梗阻，则在室缺的左前方作“V”形扩大，予以疏通。为保持左心室流出道通畅，补片宜较大或用人工血管裁剪。
②合并有肺动脉瓣或瓣下狭窄者，须用内管道连接室缺与主动脉，切断肺动脉，近端缝闭，远端与右心室切口用外管道连接。外管道可用同种带主动脉瓣的血管，根据需要修剪。
③肺动脉瓣下室缺：Tausig-Bing畸形，可应用补片将肺动脉开口隔于左心室，造成完全性大血管转位。然后行心房内静脉转流术；或切断主动脉，缝闭近端，切断肺动脉，其近端与升主动脉吻合，远端用外管道与右心室切口连接。