肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄的临床表现
编辑：ddayh.cn
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄的临床表现
①症状：早期可无症状。一般随年龄的增长逐渐出现容易疲劳、胸闷，劳累后有心悸、气促、晕厥和紫绀。晚期出现颈静脉充盈、腹水、下肢水肿和紫绀等右心衰竭表现。
②体征：轻中度瓣膜狭窄者，通常无临床症状。重度狭窄者发育较差。因右心室肥大心前区常隆起，在胸骨左缘下部可扪及抬举样搏动。胸骨左缘第二肋间可触及明显的收缩期震颤，小儿或胸壁较薄者更为明显。听诊在胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音，响度在Ⅲ～Ⅴ级之间，向左锁骨下及左腋部、左肩部传导。肺动脉瓣第二心音多减弱或不能闻及。重者可有颈静脉充盈、肝肿大、腹水、下肢水肿及紫绀等右心功能不全的表现。
③X线检查：双肺野清晰，肺纹理稀少。右心室增大使心影呈球形，狭窄严重者右心房增大。由于有肺动脉狭窄后扩张，肺动脉段外突。透视下肺动脉主干可有明显搏动，但肺门血管搏动减弱。肺纹理稀少，肺野清晰。
④心电图检查：轻度狭窄者心电图可正常。中度以上狭窄可出现右心室肥大，右心房扩大的高尖P波，电轴右偏。
⑤超声心动图检查：肺动脉瓣波形的α凹加深是本病的特征性表现。二维超声可以确认增厚的肺动脉瓣、心室腔及三尖瓣情况。
⑥右心导管检查：右心导管检查可测定右心室及肺动脉内压力。正常右心室及肺动脉压力阶差小于10mmHg，若压力阶差大于10mmHg，则可诊断为肺动脉口狭窄。在检查中将导管从肺动脉逐渐抽回到右心室，测量瓣膜附近部位压力阶差和压力曲线的变化，可判断狭窄的部位。导管退至右心室后若收缩压突然升高，波型呈高而尖的心室波，而舒张压降低，说明单纯瓣膜狭窄。若漏斗部的压力曲线示收缩压高于肺动脉收缩压而低于右心室的收缩压，漏斗部的舒张压等于右心室的舒张压，说明瓣膜狭窄合并漏斗部狭窄。
⑦心血管造影检查：右心室造影可显示右心室流出道狭窄的程度和部位。典型的瓣膜部狭窄可显示瓣膜呈圆顶状，有喷射征，瓣膜较正常略增厚。
肺动脉瓣狭窄的诊断与鉴别诊断
典型病人有心悸、气急、乏力、头晕等症状；胸骨左缘第2肋间扪及收缩期震颤及闻及收缩期粗糙的Ⅲ～Ⅴ级吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音减弱；X线显示肺动脉段突出，肺野清晰；心电图示右心室肥大，诊断易于确立。右心导管检查及造影检查可选择应用。根据肺动脉与右心室的压力阶差大小，可将狭窄分为三度：轻度狭窄者压差小于50mmHg，中度狭窄者压差50～80mmHg，重度狭窄者压差大于80mmHg，严重者可超过200mmHg。
肺动脉瓣狭窄需与下列疾病相鉴别：
①房间隔缺损：肺动脉瓣区收缩期杂音较柔和，第二音亢进，固定性分裂，多无震颤。X线片显示双肺血增多。右心导管检查右心房水平有“左向右分流”。心电图显示不完全或完全性右束支传导阻滞。超声心动图显示房间隔回声有脱失，彩色多普勒显示有“左向右分流”。
②室间隔缺损：杂音位置一般位于胸骨左缘3、4肋间，多伴有震颤，肺动脉瓣第二心音亢进。X线片示双肺血多，左心室扩大。右心导管检查在心室水平有“左向右分流”。心电图示左心室肥厚。超声心动图显示左心容量负荷增大，室间隔有回声脱失。
③法乐三联症：心导管经右心房通过房间隔可进入左心房，在心房水平有“左向右分流”。右心导管检查示右心房和上腔静脉有明显的血氧差别。如有心房水平的“右向左分流”，临床上可有紫绀，动脉血氧含量降低。
④法乐四联症：紫绀多较重，有频发的缺氧发作，有蹲踞现象，胸骨左缘3、4肋间有收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音减弱。心电图示电轴右偏，右心室肥厚。胸片示肺血减少，肺动脉段凹陷，右心室增大。超声检查示室间隔缺损，主动脉跨于室间隔缺损之上，右心室流出道狭窄。
⑤三尖瓣下移：肺动脉瓣区无收缩期喷射状杂音，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期吹风样杂音，肺动脉第二心音减弱，可闻及第三心音。X线显示右心房极度扩大而右心室腔较小。右心导管检查右心房压力升高而右心室压力正常。超声检查示右心房巨大，三尖瓣环下移。
肺动脉瓣狭窄的治疗
手术适应证：临床上无明显症状，瓣膜狭窄较轻者，一般不需手术治疗；临床上有明显症状，心脏扩大，心电图示右心室肥厚且有劳损者，以及右心室与肺动脉压力阶差在30mmHg以上者，宜手术治疗。儿童的肺动脉和右心室压力阶差超过40mmHg者，亦应考虑手术治疗。但右心室与肺动脉压力阶差在30mmHg以下者，可暂缓手术。严重低氧血症的新生儿患者和有严重