三尖瓣下移
三尖瓣下移的病因
在胎儿生长
编辑：ddayh.cn
三尖瓣下移
三尖瓣下移的病因
在胎儿生长发育的第二期，即胎儿生长至17-23mm时，房室管重新定向右移，动脉左移。由于右侧动脉球心室袢的降支前壶腹和部分升支后壶腹连接发生紊乱，造成有效瓣环移位异常。继之，发育的瓣膜装置亦受累而发生病变。此病变又称Ebstein畸形，为较少见的先天性心脏病，发生率约占先天性心脏病的1%。
三尖瓣下移的临床表现及诊断
①症状：大多数早年无症状。生长发育后可出现活动后气急、疲乏、紫绀等。
②体征：病人发育多不良。紫绀明显者有杵状指。心前区可有轻度隆起，有时可触及心前区震颤，心界扩大。听到第三心音者是本病的特征。胸骨左缘可闻及收缩期刮擦样杂音。晚期可有肝肿大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰竭表现。
③X线检查：胸片示心脏显著扩大，呈球形，主要为右心房扩大，肺门血管影正常或减弱，肺野清晰。
④心电图检查：主要特征为完全性右束支传导阻滞，并可出现各种心律失常，如房性早搏、心房颤动、心动过速等。
⑤超声心动图检查：可显示瓣叶下移及附着情况，多普勒可测出三尖瓣返流及房间分流情况。
⑥右心导管检查及造影检查：右心房内压力升高，可达10～20mm汞柱，导管不易进入右心室。右心房、右心室及肺动脉内血氧含量相同，但外围动脉血血氧含量降低。造影检查可显示巨大右心房及右心室情况。如有房间通道，则造影剂自右心房进入左心房，左心房可先于肺动脉早期显影。
综合上述，如有巨大型心脏，闻及第三心音，应想到本病可能。结合超声检查，必要时行右心导管检查及造影检查，诊断不难。
三尖瓣下移的预后
三尖瓣下移的预后多较差。大多数病例在10～40岁内死亡，平均死亡年龄为20～25岁。临床上心脏迅速扩大的病人，多早期死亡，约2/3病人死于心力衰竭，约1/3病人死于心律失常。
三尖瓣下移的治疗
手术适应证：三尖瓣下移出现心力衰竭、紫绀及严重心律失常者，应积极手术治疗。如症状主要是由于三尖瓣关闭不全而功能性右心室大者，宜行瓣膜成形术。如三尖瓣严重畸形，或房化右心室大，功能右心室小，右心排血受阻者，应行三尖瓣置换手术。功能性右心室极度狭小者，只能行Fontan手术。