二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄的病因
(1)风湿
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二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄的病因
(1)风湿性：最常见。
(2)非风湿性
①感染性心内膜炎。
②先天性二尖瓣发育不良或闭锁，单个乳头肌及降落伞样二尖瓣。
③二尖瓣环钙化。
④人工瓣膜狭窄。
二尖瓣狭窄的临床表现及诊断方法
(1)症状
①完全代偿期：二尖瓣口面积＞2.5cm2时，无症状，但可有心脏杂音。
②左心房功能不全期：瓣口面积＜1.5～2.5cm2时，可有劳累后心慌、气短、夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸、咳嗽、血痰及末梢紫绀。当LAP＞25mmHg时，可出现左心衰竭。LAP＞40mmHg时，可出现急性肺水肿。
③右心功能不全期：瓣口面积＜1.0cm2时，可出现右心衰竭的表现，如腹胀、纳差、肝区胀痛、下肢水肿等，末梢紫绀加重。
④其他症状：可有胸痛、肢体动脉栓塞的表现、声音嘶哑及咽下困难等。
(2)体征
①心前区隆起及收期期抬举感。
②S1增强，P2亢进，心尖部可闻及二尖瓣拍击音或开瓣音、舒张中晚期隆隆样杂音，可有Graham-Stell杂音。
③二尖瓣面容，末梢紫绀，颈静脉怒张，双肺可闻及湿齲音，肝肿大，腹水及下肢水肿等。
(3)心电图检查
①电轴右偏。
②二尖瓣型P波。
③心房颤动。
④右心室肥厚。
(4)X线检查
①心影扩大：右心室大、左心房大及肺动脉膨隆。二尖瓣或左心房壁上可有钙化。
②食管造影：右前斜位显示食管被压向后方，左主支气管上抬及管腔变窄。
③肺动脉弓突出，肺纹理增粗，可有Kerley-B线。
(5)超声心动图检查
①M型：前瓣叶正常活动波形消失，呈城墙样改变。前后瓣叶呈同向运动。
②二维超声：二尖瓣叶增厚，回声增强。可显示左心房扩大、左心房内血栓、瓣环及瓣孔大小、钙化程度及部位、舒张期瓣膜开放受限及瓣下结构狭窄的程度、左心室收缩末期容积(LVESV)及射血分数(EF)等。
③多普勒彩色超声：可显示室内血液方向及程度；并可测量并可了解其他瓣膜病变的情况。
④食道内超声：可明确病理类型及瓣膜功能，指导手术。
(6)心导管及心血管造影检查：疑有联合瓣膜病、左心室功能差及合并冠状动脉病变者，应做此项检查。结果提示左心房压、肺毛细血管楔嵌压及肺动脉压增高，左心房-左心室压力差增大，心输出量减少，其他瓣膜情况及冠状动脉病变等。
二尖瓣狭窄的内科治疗措施
(1)无症状、窦性心律的二尖瓣狭窄
①预防心内膜炎。
②预防风湿复发：一般认为二尖瓣狭窄即使无风湿热史，也多考虑为风湿性。对年轻人的风湿病，尽管无瓣膜病也应积极预防复发。有风湿性瓣膜病时，预防复发至少用药到30岁。如果最后一次复发已超过5年以上，则不易再复发。最有效的预防方法是肌肉注射长效青霉素120万单位，每月1次；或口服青霉素20万单位，每日2次。
(2)无症状、有心房颤动的二尖瓣狭窄
①应用洋地黄制剂：一般口服地高辛0.5mg，一日2次，共服2天；或0.5mg，一日3次，服1天。达到洋地黄化后，以0.25mg/d来维持。胃肠道吸收不良者可静脉注射西地兰，要求安静时心室率为60～70次/min，日常生活时心室率小于100次/min。
②应用β受体阻滞剂或钙拮抗剂：对已达洋地黄中毒范围仍不能控制心室率者，可用少量β受体阻滞剂(如心得安10～20mg，一日3次)或钙拮抗剂(如异搏定40～80mg，一日3次)等。
③电击除颤：6个月内的心房颤动可用电击除颤。近期手术治疗者则不易除颤。，除颤前3～4W用华法林抗凝；除颤前1d停用奎尼丁、洋地黄及异搏定等，电解质和血气分析正常，禁食6～8h；除颤前给予镇静剂，保持呼吸道通畅。除颤采用QRS同步法，一个电极板放于心尖部，另一个放于心底部，开始功率50～100W，可增大到200～300W。转复后进行心电监测，应用洋地黄，抗凝治疗3w。
(3)防治动脉栓塞：栓塞的发生常见于心房颤动者、左心房明显扩大者、既往有栓塞史者、心力衰竭者及高龄患者。应用抗凝剂、血小板拮抗剂及(或)溶栓剂防治栓塞发生。抗凝治疗的适应证包括有心房颤动又有栓塞史者、新的心房颤动、合并心力衰竭的心房颤动、初发血栓栓塞的窦性心律患者及人工瓣膜替换术后。抗凝治疗药物多选用华法林。根据凝血酶原时间(PT)、活动度(PTA)及国际化标准比(INR)调整用药剂量。
(4)治疗心力衰竭：包括限制钠盐摄入，应用利尿剂、强心剂及血管扩张剂等。
二尖瓣狭窄的手术治疗措施
(1)手术治疗的目的：扩大二尖瓣口，解除左心房排血障碍，改善症状，提高生活质量，延长寿命。
(2)手术适应证
①二尖瓣狭窄出现症状及(或)合并肺动脉高压，心功能Ⅱ级或Ⅱ级以上者均应手术治疗。
②严重心功能不全经药物治疗症状改善或病情超向稳定者，应争取手术治疗。
③心功能Ⅲ～Ⅳ级经内科治疗无效或病情逐渐加重者，应及早手术治疗。
④合并细菌性心内膜炎者，应在感染控制4～6W后手术治疗。若药物治疗无效，难以控制心力衰竭者，可急诊手术。
⑤风湿活动时，应控制3个月后再手术。
⑥最近发生体循环或肺循环栓塞者，应1～2个月后再手术。
⑦再次发生末梢动脉栓塞者，即使无症状，也应择期手术。
⑧二尖瓣狭窄的妊娠患者，争取在妊娠早期心功能Ⅱ～Ⅲ级时手术治疗。妊娠第二、三期发生急性左心衰竭时，应急诊手术。
⑨儿童或年轻妇女二尖瓣狭窄合并肺动脉高压，病情进展，尽管平时无症状或只发生一次左心衰竭者，应及时手术治疗。
二尖瓣狭窄手术前准备
①完善各项检查。
②强心利尿治疗：若药物治疗无效，应排除合并电解质紊乱、风湿活动及感染等。术前24～48h停用地高辛，限制水、钠摄入，注意每日尿量和体重变化。
③扩血管治疗以减轻心脏负荷。
④应用GIK液：GIK液的组成是10%葡萄糖溶液500ml、15%氯化钾10ml及普通胰岛素20U，其中可加入磷酸肌酸(护心通)、三磷酸腺苷、肌苷、1，6-二磷酸果糖及维生素C等。GIK液常用于心功能Ⅱ级以上者、心胸比率(CTR)＞0.65者、伴有肺动脉高压者、右心室压力＞60mmHg者及心电图显示心肌损害者。
⑤纠正心律失常。
⑥改善呼吸功能：禁烟一个月以上；做深呼吸及咳嗽训练；控制呼吸道感染；合并气管痉挛、肺气肿及咳痰者，使用支气管扩张剂及祛痰药，必要时间断吸氧；注意口腔清洁。
⑦抗风湿治疗：风湿活动期需急诊手术者，应在风湿治疗的同时进行，术后继续抗风湿治疗。
⑧预防感染：术前1d及术晨各用1次抗生素。
⑨调整凝血机制：肝脏损害引起凝血酶原时间延长者，应口服维生素K3或注射维生素K1，使凝血酶原时间恢复正常。接受抗凝治疗者，术前1w停用，凝血酶原时间恢复正常后再手术。曾做过瓣膜替换术者，二次换瓣术前1d停用抗凝剂，并间断静脉注射维生素K1；也可术前3d停用抗凝剂，并同时用肝素抗凝，手术日用鱼精蛋白中和肝素，恢复凝血机制。
⑩预备人工瓣膜
选择瓣膜的根据：根据患者年龄、体重、发育、瓣环大小、心脏大小(尤左心室大小)、术后工作性质、活动量、有无接受抗凝治疗的禁忌疾患、愿望及经济能力，还根据医院随诊条件、术者的经验及习惯等选择相应的瓣膜。小儿二尖瓣狭窄，主张首选成形术。只有二尖瓣严重发育不全、大瓣严重钙化、瓣膜缺如、瓣叶活动严重受限或在成形术后仍有明显的二尖瓣病变者，才行机械瓣替换术。体重＞50kg者，选用27～29号瓣，体重＜50kg者，选用25～27号瓣。术中测量瓣环大小，以选用比实际测定的尺寸小一号者为宜。选瓣过大，会导致左心室破裂及双叶瓣的移位或瓣环扣翘起；选瓣过小，影响术后心功能及活动量。
生物瓣：优点是不需终生抗凝，并发症少，术后生活质量较高。缺点是耐久性差，10年衰败率约30%，术后15年将有70%的生物瓣功能损害。适用于60岁以上者、无抗凝条件者、有抗凝禁忌证者、工作性质不适于抗凝者、不能顺从抗凝者、妇女要生育者、心内膜炎患者及病人自选者。不适用于年轻人和儿童。
机械瓣：优点是耐久性较好及型号多等。缺点是需要终生抗凝及并发症多等。对年轻人、有抗凝条件者、无抗凝禁忌证者及术后需积极从事社会活动者，应首选机械瓣。
经皮穿刺球囊二尖瓣交界分离术
适应证：适用于中至重度二尖瓣狭窄而瓣叶较柔软、无明显钙化、存在开瓣音、S1增强、心功能Ⅱ～Ⅲ级、左心房无血栓或最近无栓塞征者。
禁忌证包括：
①伴有中重度二尖瓣关闭不全者。
②风湿活动者。
③右心房巨大或左心房较小者。
④严重心脏或大血管位置转变者。
⑤升主动脉明显扩大或伴有主动脉瓣明显病变者。
⑥脊柱畸形患者。
⑦在抗凝血治疗中或最近有体循环栓塞史者。
操作方法：将带球囊的心导管从周围静脉进入右心房，通过心房间隔送入左心房，到达二尖瓣，加压至101～405kPa，维持3s左右，以扩张狭窄的瓣口。
二尖瓣闭式扩张术
左径路二尖瓣闭式扩张术的适应证包括：
①隔膜型狭窄：S1增强，有开瓣音，瓣叶无钙化或钙化较轻，无风湿活动及心内膜炎。
②窦性心律，左心房内无血栓或无栓塞史，瓣膜活动良好，无钙化，无二尖瓣关闭不全及无其他瓣膜明显病变者。
左径路二尖瓣闭式扩张术的禁忌证包括：
①二尖瓣狭窄合并关闭不全，二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄及中重度关闭不全，二尖瓣狭窄合并严重三尖瓣关闭不全者。
②心功能Ⅳ级者及心房颤动者。
③左心房血栓或既往有栓塞史者。
④慢性右心衰竭者。
⑤闭式扩张术后复发者。
右径路二尖瓣闭式扩张术的适应证包括：
①左心耳过小，无法经左径路施行闭式扩张术者。
②左径路闭式扩张术后再狭窄或狭窄解除不满意者。
③有长期的心房颤动病史、疑有血栓形成、已证实左心耳有血栓形成或既往有血栓栓塞史者。
④左胸膜严重粘连或合并右胸病变需行右侧开胸手术者。
二尖瓣交界直视切开术
适应证包括：
①隔膜型或隔膜漏斗型狭窄，心功能Ⅱ级以上。
②虽无明显症状，但有肺动脉高压，左心房内已有血栓特别是有动脉栓塞征或有栓塞史者。
③伴有心房颤动者。
④二尖瓣狭窄并轻度关闭不全，二尖瓣狭窄合并主动脉瓣或(及)严重三尖瓣病变者。
⑤中度二尖瓣狭窄，已出现过阵发性夜间呼吸困难或肺水肿表现者。
⑥闭式二尖瓣扩张术后效果不满意或再度形成狭窄者。
手术方法如下：
①采用胸前正中切口、胸骨旁切口或右侧开胸，体外循环心脏停搏或跳动下进行手术。显露并探查二尖瓣及其他瓣膜。
②切开粘连融合的交界，至距瓣环3～5mm或腱索附着处。松解瓣下结构粘连，增加瓣膜的运动幅度。
③跳动下观察瓣膜开放情况，有关闭不全时给予修复。心脏停跳状态下可自二尖瓣口或心尖注入生理盐水，压力达140mmHg时观察瓣膜关闭情况。
④关闭切口。
二尖瓣成形术
适应证包括：
①二尖瓣瓣膜无钙化、活动好，瓣下病变轻，瓣环扩大、变形致二尖瓣关闭不全及小于60岁者。
②二尖瓣扩张或直视交界切开后，瓣膜活动良好，由于瓣环扩大变形所致关闭不全者。
禁忌证包括晚期病变、风湿性二尖瓣狭窄的瓣膜及瓣下结构病变严重者。
手术方法如下：
①体外循环心脏停搏或跳动下手术，显露及探查瓣膜，测定瓣环大小。
②于前外交界、后内交界及小瓣瓣环上置褥式缝线，并将各缝线缝于人工瓣环的相应部位，分别结扎。
③左心室内注水测试瓣叶对合情况。
二尖瓣置换术
适应证包括：
①单纯二尖瓣狭窄，瓣膜活动度差、明显增厚、纤维化及钙化，并有腱索缩短、瓣下粘连(漏斗型狭窄)，闭式扩张术或直视成形术不能达到治疗目的，心功能Ⅲ～Ⅳ级者。
②二尖瓣狭窄并关闭不全，病情迅速恶化者。
③中度以上二尖瓣关闭不全(包括先天性病变)，左心室负荷增加，不能用成形术纠正者。
④闭式扩张及直视切开术后复发者或成形术后症状改善不满意者。
⑤细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞或心脏手术后引起乳头肌断裂、瓣膜穿孔或瓣膜撕裂等所致的二尖瓣关闭不全。
⑥二尖瓣置换术后发生不能控制的细菌性心内膜炎、瓣周漏或人造瓣膜功能障碍等，应再次行瓣膜置换术。
⑦二尖瓣环钙化症。
禁忌证包括：
①合并其他脏器严重损害者。
②近期脑栓塞或偏瘫、风湿活动或合并细菌性心内膜炎者。