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血管环,是一种较为罕见的先天性血管畸形,东方国家发病率相对较低。胎儿主动脉弓的发育,是由成对的主动脉血管环向单一主动脉弓发育的过程。在此过程中,右背侧主动脉吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常,使小儿主动脉弓依然保持着完全或不完全的环形结构,而走行在血管环内的气管和食管受到不同程度的压迫,这种主动脉弓各段组合方式的异常,称为血管环。
血管环分类较为复杂,临床上主要根据血管环位置分为完全性和不完全性血管环两大类。完全性血管环包括双主动脉弓,右主动脉弓并左侧动脉导管(逆食管左锁骨下动脉、主动脉弓镜样分支),不完全性血管环包括头臂干压迫综合征、肺动脉吊带、左主动脉弓并有迷走右锁骨下动脉。其中,双主动脉弓为最常见的类型。
血管环畸形患儿,因对气管食管压迫的部位和程度不同,临床表现也不尽相同。典型的表现是:出生后出现呼吸困难伴有哮鸣音,进食后可加重,易反复发生肺炎。较大的儿童,容易出现食管压迫症状,如吞咽困难,尤其进食较硬的食物,有的甚至出现呼吸困难和发绀。部分患儿睡着喜头后仰,以缓解呼吸道压迫症状。
凡有症状的患儿,一旦诊断明确,需尽早手术。延误手术,可能导致气管食管压迫进一步加重,甚至有猝死风险。单纯血管环畸形手术成功率较高,压迫症状可有效缓解,预后较好。
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