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第一 儿童正常心血管解剖生理
一、出生后血循环的改变
出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降。从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7 月，解剖上大多闭合。自主呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，同时，低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分流，高的动脉氧分压加上出生后体内前列腺素的减少，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。足月儿约80％在生后10～15 小时形成功能性关闭。约80％婴儿于生后3 个月、95％婴儿于生后一年内形成解剖上关闭。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。脐血管则在血流停止后6～8 周完全闭锁，形成韧带。
第二 ?儿童心血管病检查方法
一、病史和体格检查
3 岁以内婴幼儿的心血管疾患以先天性心脏病（先心病）最常见。心脏杂音、青紫及心功能不全是先心病患者最常见的就诊原因，其出现时间及演变对疾病的诊断、治疗决策、预后判断有重要意义。反复的肺炎、心功能不全、生长发育迟缓是大量左向右分流的证据；左房或肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑。婴幼儿的心功能不全以呼吸浅促、喂养困难、易出汗更突出。有青紫者应注意排除呼吸系统疾病，还要询问有无蹲踞、缺氧发作。
一些后天获得性心血管疾病如川崎病主要见于3 岁以下小儿，临床上的皮肤、黏膜、淋巴结等的表现独特。风湿性心脏病多见于年长儿，注意有无咽痛、游走性关节痛、舞蹈病等病史。对胸闷、心悸、心前区疼痛者应注意心律失常、心肌疾病。病史询问中还要注意母孕早期有无病毒感染、放射线接触、有害药物应用史及有无家族遗传病史。许多先心病与遗传性疾病有关，肥厚性心肌病常有阳性家族史。
（二）体格检查
1．全身检查 评价生长发育，注意特殊面容及全身合并畸形、精神状态、体位和呼吸频率。
检查口唇、鼻尖、指（趾）端等毛细血管丰富部位有无发绀，青紫6 个月～1 年后，可出现杵状指（趾）。皮肤黏膜瘀点是感染性心内膜炎血管栓塞的表现；皮下小结、环形红斑是风湿热的主要表现之一。注意颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无浮肿。
2．心脏检查
（1）视诊：心前区有无隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围。心前区隆起者多示有心脏扩大，应注意与佝偻病引起的鸡胸相鉴别。正常<2 岁的小儿，心尖搏动见于左第四肋间，其左侧最远点可达锁骨中线外1 cm，5～6 岁时在左第五肋间，锁骨中线上。正常的心尖搏动范
围不超过2～3 cm2，若心尖搏动强烈、范围扩大提示心室肥大。左心室肥大时，心尖搏动最强 点向左下偏移；右心室肥大时，心尖搏动弥散，有时扩散至剑突下。心尖搏动减弱见于心包积液和心肌收缩力减弱。右位心的心尖搏动则见于右侧。消瘦者心尖搏动易见，而肥胖者相反。
（2）触诊：进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区有无抬举冲动感及震颤。左第5～6 肋间锁骨中线外的抬举感为左室肥大的佐证，胸骨左缘第3～4 肋间和剑突下的抬举感提示右室肥大。震颤的位置有助于判断杂音的来源。
（3）叩诊：可粗略估计心脏的位置及大小。
（4）听诊：注意心率的快慢、节律是否整齐，第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，有无分裂，特别是肺动脉瓣区第二音（P2）意义更大。P2亢进提示肺动脉高压，而减弱则支持肺动脉狭窄的诊断；正常儿童在吸气时可有生理性P2分裂，P2固定性分裂是房间隔缺损的独特体征。杂音对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义，需注意其位置、性质、响度、时相及传导方向。
3．周围血管征 比较四肢脉搏及血压，如股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等。
二、特殊检查
（一）普通X线检查
1．摄片质量要求 理想的胸片应为吸气相拍摄，显示肺纹理清晰，对比良好，心影轮廓清晰，心影后的胸椎及椎间隙可见。
2．测量心胸比值 年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％，呼气相及卧位时心胸比值增大。
（二）心电图
1．年龄越小，心率愈快，各间期及各波时限较短，有些指标的正常值与成人有差别。
2．QRS综合波以右室占优势，尤其在新生儿及婴幼儿，随着年龄增长逐渐转为左室占优势。
3．右胸前导联的T波在不同年龄有一定改变，如生后第1天，V1导联T波，4～5 天后T波转为倒置或双向。
（三）超声心动图
超声心动图检查已经能为绝大多数的先心病作出准确的诊断并为外科手术提供足够的信息，已部分取代了心脏导管及造影术，而且能在胎儿期作出部分先心病的诊断。
（四）心导管检查
是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的一项重要检查方法之一，还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定。
（五）心血管造影
对复杂性先天性心脏病及血管畸形，心血管造影仍是主要检查手段。
第三 ?先天性心脏病
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先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。法洛四联症则是存活的发绀型先天性心脏病中最常见者。
先天性心脏病介入、心脏外科手术等使得先天性心脏病的预后已大为改观。
染色体异常或多基因突变引起；宫内感染；孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物（抗癌药，抗癫痫药等），代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等）。85%以上先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。因此，加强孕妇的保健特别是在
妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。
【分类】
先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，可根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。
1．左向右分流型（潜伏青紫型） 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
2．右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。
3．无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
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