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病毒性心肌炎
引起儿童心肌炎的常见病毒有柯萨奇病毒（B 组和A 组）、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒及单纯疱疹病毒以及流行性腮腺炎病毒等。
发病机制涉及到病毒对被感染的心肌细胞直接损害和病毒触发人体自身免疫反应而引起心肌损害。
【临床表现】
1．症状 表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程。预后大多良好，部分患者起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、胸痛症状，少数重症患者可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克，甚至猝死。部分患者呈慢性进程，演变为扩张性心肌病。
2．体征 心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律，可导致心力衰竭及昏厥等。反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。
【辅助检查】
1．心电图缺乏特异性，强调动态观察的重要性。
2．心肌损害血生化指标
（1）磷酸激酶（CPK）：在早期多有增高，其中以来自心肌的同工酶（CK-MB）为主。血清乳酸脱氢酶（SLDH）同工酶增高在心肌炎早期诊断有提示意义。
（2）近年来通过随访观察发现心肌肌钙蛋白的变化对心肌炎诊断的特异性更强。
3．超声心动图检查
4．病毒学诊断 疾病早期可从咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才更有意义。
5．心肌活体组织检查 仍被认为是诊断的金标准，但由于取样部位的局限性，阳性率仍然不高。
【诊断】
1．临床诊断依据
（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
（2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。
（3）心电图改变：以R波为主的2 个或2 个以上主要导联（Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5）的ST-T改变持续4 天以上伴动态变化，窦房、房室传导阻滞，完全右或左束支传导阻滞，成联律、多型、多源、成对或并行期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。
（4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。
【治疗】
1．休息 急性期需卧床休息，减轻心脏负荷。
2．药物治疗
（1）对于仍处于病毒血症阶段的早期患者，可选用抗病毒治疗，但疗效不确定。
（2）改善心肌营养：1, 6 二磷酸果糖有益改善心肌能量代谢，促进受损细胞的修复。中药生脉饮、黄芪口服液等。
（3）大剂量丙种球蛋白：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害
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心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis）的主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1 岁以内发病。原因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因，约9％病人有遗传倾向。原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形；而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如：严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄。
【临床表现】
主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为三型。
1．暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6 个月内的婴儿。
2．急性型 起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现细湿啰音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。
3．慢性型 症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。
【诊断】
除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查亦有其特点：心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。必要时可作左心导管检查，左室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟。
【治疗】
主要应用洋地黄控制心力衰竭，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1～2 年方可停药。合并肺部感染时，应给予抗生素等治疗。本病如不治疗，大多于2 岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。
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感染性心内膜炎
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心内膜炎（endocarditis）指各种原因引起的心内膜炎症病变，常累及心脏瓣膜，也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉瘘等处，按原因可分为感染性和非感染性两大类。非感染性心内膜炎包括：风湿性心内膜炎、类风湿性心内膜炎、系统性红斑狼疮性心内膜炎、新生儿急性症状性心内膜炎等。感染性心内膜炎最常见的细菌，尚有真菌、衣原体、立克次体及病毒等。近年来随着新型抗生素的不断出现，外科手术的进步，感染性心内膜炎死亡率已显著下降，但由于致病微生物的变迁，心脏手术和心导管检查的广泛开展，长期静脉插管输液的增多等因素，本病的发病率并无显著下降。
【病因】
1．心脏的原发病变 92％的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变，其中以先天性心脏病最为多见，约占78％，室间隔缺损最易合并感染性心内膜炎，其他依次为法洛四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二叶畸形，房间隔缺损等；后天性心脏病如
风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎。随着小儿心脏外科技术的发展，越来越多的小儿心脏病得以纠正、根治，但因此而留置在心腔内的装置或材料（如心内补片、人造心脏瓣等）是近年感染性心内膜炎常见的易患因素。
2．病原体 几乎所有细菌均可导致感染性心内膜炎，草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，但所占比例已显著下降。近年金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌，以及肠球菌、产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多。真菌性心内膜炎极少见，多有其他致病因素如长期应用抗生素、糖皮质激素或免疫抑制剂等。立克次体及病毒感染所致的心内膜炎甚罕见。少数情况下，感染性心内膜炎由一种以上的病原体引起，常见于人工瓣膜手术者。
3．诱发因素 约1/3的患儿在病史中可找到诱发因素，常见的诱发因素为纠治牙病和扁桃体摘除术。近年心导管检查和介入性治疗、人工瓣膜置换、心内直视手术的广泛开展，也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一，其他诱发因素如长期使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
【病理和病理生理】
正常人口腔和上呼吸道常聚集一些细菌，一般不会致病，只有在机体防御功能低下时可侵入血流，特别是口腔感染、拔牙、扁桃体摘除术时易侵入血流，当心腔内膜，特别是心瓣膜存在病理改变或先天性缺损时，细菌易在心瓣膜、心内膜和动脉内膜表面粘着、繁殖，从而形成心内膜炎。但尚需存在双侧心室或大血管间较大的压力差，能够产生高速的血流，冲击心内膜面，使之损伤并暴露心内膜下胶原组织，与血小板和纤维蛋白聚积形成无菌性赘生物。当有菌血症时，细菌易在上述部位黏附、定植和繁殖，形成有菌赘生物。受累部位多在压力低的一侧，如室间隔缺损感染性赘生物常见于缺损的右缘、三尖瓣的隔叶及肺动脉瓣；动脉导管在肺动脉侧；主动脉瓣关闭不全在左心室等。狭窄瓣孔及异常通道两侧心室或管腔之间的压力差越大、湍流越明显，压力低的一侧越易形成血栓和赘生物。房间隔缺损、大型室间隔缺损并发心力衰竭时，由于异常通道两侧压力差减小，血流速度减慢，湍流相对不明显，一般较少并发感染性心内膜炎。
基本病理改变是心瓣膜、心内膜及大血管内膜面附着疣状感染性赘生物。赘生物由血小板、白细胞、红细胞、纤维蛋白、胶原纤维和致病微生物等组成。
【临床表现】
起病缓慢，症状多种多样。大多数患者有器质性心脏病，部分患者发病前有龋齿、扁桃体炎、静脉插管、介入治疗或心内手术史。
1．感染症状 发热是最常见的症状，几乎所有的病例都有过不同程度的发热，热型不规则，热程较长，个别病例无发热。此外患者有疲乏、盗汗、食欲减退、体重减轻、关节痛、皮肤苍白等表现，病情进展较慢。
2．心脏方面的症状 原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变，出现粗糙、响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样杂音，约一半患儿由于心瓣膜病变、中毒性心肌炎等导致充血性心力衰竭，出现心音低钝、奔马律等。
3．栓塞症状 视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病程后期，但约1/3的患者为首发症状，皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指趾屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即欧氏小结；内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著；肺栓塞可有胸
痛、咳嗽、咯血和肺部啰音；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。
同时具有以上三方面症状的典型患者不多，尤其2 岁以下婴儿往往以全身感染症状为主，仅少数患儿有栓塞症状和（或）心脏杂音。
【实验室检查】
1．血培养 血细菌培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，凡原因未明的发热、体温持续在1 周以上，且原有心脏病者，均应反复多次进行血培养，以提高阳性率。若血培养阳性，尚应做药物敏感试验。
2．超声心动图 超声心动图检查能够检出直径大于2 mm以上的赘生物，因此对诊断感染性心内膜炎很有帮助，此外在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、形态、活动和瓣膜功能状态，了解瓣膜损害程度，对决定是否做换瓣手术有参考价值。该检查还可发现原有的心脏病。
3．CT检查 对怀疑有颅内病变者应及时做CT，了解病变部位和范围。
4．其他 血常规可见进行性贫血，多为正细胞性贫血，白细胞数增高和中性粒细胞升高，血沉快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白常常增多，免疫球蛋白升高，循环免疫复合物及类风湿因子阳性，尿常规有红细胞，发热期可出现蛋白尿。
【诊断】
1．临床指标
（1）主要指标：
1）血培养阳性：分别2 次血培养有相同的感染性心内膜炎常见的微生物（如草绿色链球菌，金黄色葡萄球菌，肠球菌等）。
2）心内膜受累证据：应用超声心动图检查心内膜受累证据，有以下超声心动图征象之一：
①附着于瓣膜或瓣膜装置，或心脏、大血管内膜、或置植入人工材料上的赘生物；②心内脓肿；③瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺损补片有新的分裂。
3）血管征象：重要动脉栓塞，脓毒性肺梗死或感染性动脉瘤。
（2）次要指标：
1）易感染条件：基础心脏疾病，心脏手术，心导管术，或中心静脉内插管。
2）较长时间的发热（≥38℃），伴贫血。
3）原有心脏杂音加重，出现新的返流杂音，或心功能不全。
4）血管征象：瘀斑，脾大，颅内出血，结膜出血，镜下血尿，或Janeway斑。
5）免疫学征象：肾小球肾炎，Osler结，Roth斑，或类风湿因子阳性。
6）微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要指际中的要求。
2．病理学指标
（1）赘生物（包括己形成的栓塞）或心内脓肿经培养或镜检发现微生物。
（2）存在赘生物或心内脓肿，并经病理检查证实伴活动性心内膜炎。
3．诊断依据
（1）具备以下①～⑤项任何之一者可诊断为感染性心内膜炎：①临床主要指标2项；②临
床主要指标1 项和次要指标3 项；③心内膜受累证据和次要指标2 项；④临床次要指标5 项；
⑤病理学指标1 项。
（2）有以下情况时可排除感染性心内膜炎诊断：有明确的其他诊断解释临床表现；经抗生素治疗≤4 天临床表现消除；抗生素治疗≤4 天、手术或尸体检查无感染性心内膜炎的病理证据。
（3）临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应进行治疗，根据临床观察及进一步的检查结果确诊或排除感染性心内膜炎。
【治疗】
总的原则是积极抗感染、加强支持疗法，但在应用抗生素之前必须先做几次血培养和药物敏感试验，以期对选用抗生素及剂量提供指导。
1．抗生素 应用原则是早期、联合应用、剂量足、选用敏感的杀菌药、疗程要长。在具体应用时，对不同的病原菌感染选用不同的抗生素。抗感染药物应连用4～8 周，用至体温正常，栓塞现象消失，周围血象、血沉恢复正常，血培养阴性后逐渐停药。
2．一般治疗 包括细心护理，保证患者充足的热量供应，可少量多次输新鲜血或血浆，也可输注丙种球蛋白。
3．手术治疗 近年早期外科治疗感染性心内膜炎取得了良好效果。对心脏赘生物和污染的人造代用品清创、修复或置换损害的瓣膜，挽救了严重患者，提高了治愈率。手术指征为：①瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭；②赘生物阻塞瓣膜；③反复发生栓塞；④真菌感染；⑤经最佳抗生素治疗无效；⑥新发生的心脏传导阻滞。
【预后和预防】
约有半数患儿可出现各种并发症如充血性心力衰竭、脑栓塞、肺栓塞、
心脏瓣膜破坏、腱索断裂、动脉瘤形成等。残留严重瓣膜损伤者，需进行瓣膜修复或置换术。
若施行口腔手术、扁桃体摘除术、心导管和心脏手术时，可于术前1～2 小时及术后48 小时内肌注青霉素80 万U/d，或长效青霉素120 万UI剂。青霉素过敏者，可选用头孢菌素类或万古霉素静脉注射一次，然后改口服红霉素30 mg/（kg．d），分4次服用，连续2 天。
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