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一、解剖特点
(一)肾脏
右肾位置稍低于左肾。2 岁以内健康儿童腹部触诊时容易扪及肾脏。婴儿肾脏表面呈分叶状,至2~4 岁时,分叶完全消失。
(二)输尿管
婴幼儿输尿管长而弯曲,管壁肌肉和弹力纤维发育不良,容易受压及扭曲而导致梗阻,易发生尿潴留而诱发感染。
(三)膀胱
婴儿膀胱位置比年长儿高,尿液充盈时,膀胱顶部常在耻骨联合之上,顶入腹腔而容易触到,随年龄增长逐渐下降至盆腔内。
(四)尿道
新生女婴尿道长仅l cm(性成熟期3~5 cm),且外口暴露而又接近肛门,易受细菌污染。男婴尿道虽较长,但常有包茎,尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。
二、生理特点
肾脏有许多重要功能:①排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等;②调节机体水、电解质、酸碱平衡,维持内环境相对稳定;③内分泌功能,产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。
(一)胎儿肾功能
此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定,故无肾的胎儿仍可存活和发育。
(二)肾小球滤过率(GFR) 。
新生儿出生时肾小球滤过率比较低,为成人的1/4,早产儿更低,3~6 个月为成人1/2,6~12个月时为成人的3/4,2 岁时达成人水平,故不能有效地排出过多的水分和溶质。血肌酐作为反映肾小球滤过功能的常用指标,由于身高和肌肉发育等影响,不同年龄有不同的正常参考值
(三)肾小管重吸收及排泄功能
新生儿期在葡萄糖肾阈、排钠能力、醛固酮分泌等方面都有其特点。
(四)浓缩和稀释功能
新生儿及幼婴由于髓袢短,尿素形成量少(婴儿蛋白合成代谢旺盛)以及抗利尿激素分泌不足,使浓缩尿液功能不足,在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。
(五)酸碱平衡
新生儿及婴幼儿易发生酸中毒,主要原因有:①肾保留HCO3-的能力差,碳酸氢盐的肾阈低,仅为19~22 mmol/L;②泌NH3和泌H+的能力低;③尿中排磷酸盐量少,故排出可滴定酸的能力受限。
(六)肾脏的内分泌功能
新生儿的肾脏已具有内分泌功能,其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人,生后数周内逐渐降低。
(七)小儿排尿及尿液特点
1.排尿次数 93%新生儿在生后24 小时内,99%在48 小时内排尿。生后头几天内,因摄入量少,每日排尿仅4~5 次;1 周后因新陈代谢旺盛,进水量较多而膀胱容量小,排尿突增至每日20~25 次;1 岁时每日排尿15~16 次,至学龄前和学龄期每日6~7 次。
2.排尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成,以后建立脑干-大脑皮层控制,至3 岁已能控制排尿。在1.5~3 岁之间,儿童主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿,若3 岁后仍保持这种排尿机制,不能控制膀胱逼尿肌收缩,则出现不稳定膀胱,表现为白天尿频尿急,偶然尿失禁和夜间遗尿。
3.每日尿量 儿童尿量个体差异较大,新生儿生后48 小时正常尿量一般每小时为1~3ml/kg,2 天内平均尿量为30~60 ml/d,3~10 天为100~300 ml/d,~2 个月为250~400 ml/d,~1 岁为400~500 ml/d,~3 岁为500~600 ml/d,~5 岁为600~700 ml/d,~8 岁为600~1000ml/d,~14 岁为800~1400 ml/d,>14 岁为1000~1600 ml/d。若新生儿尿量每小时<1.0 ml/kg为少尿,每小时<0.5 ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400 ml,学龄前儿童少于300 ml,婴幼儿少于200 ml时为少尿;每日尿量少于50 ml为无尿。
4.尿的性质
(1)尿色:生后头2~3 天尿色深,稍混浊,放置后有红褐色沉淀,此为尿酸盐结晶。数日后尿色变淡。正常婴幼儿尿液淡黄透明,但在寒冷季节放置后可有盐类结晶析出而变混,尿酸盐加热后,磷酸盐加酸后可溶解,尿液变清,可与脓尿或乳糜尿鉴别。
(2)酸碱度:生后头几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性,以后接近中性或弱酸性,pH多为5~7。
(3)尿渗透压和尿比重:新生儿尿渗透压平均为240 mmol/L,尿比重为1.006~1.008,随年龄增长逐渐增高;婴儿尿渗透压为50~600 mmol/L,1 岁后接近成人水平;儿童通常为500~800 mmol/L,尿比重范围为1.003~1.030,通常为1.011~1.025。
(4)尿蛋白:正常小儿尿中仅含微量蛋白,通常≤l00 mg/(m2·24h),定性为阴性,一次随意尿的尿蛋白(mg/dL)/尿肌酐(mg/dL)≤0.2。若尿蛋白含量>150 mg/d 或>4 mg/(m2·h),或>100 mg/L,定性检查阳性为异常。尿蛋白主要来自血浆蛋白,2/3 为白蛋白,1/3为Tamm-Horsfall蛋白和球蛋白。
(5)尿细胞和管型:正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜检查,红细胞<3 个/HP,白细胞<5 个/HP,偶见透明管型。12 小时尿细胞计数(Addis count):红细胞<50 万、白细胞<100 万、管型<5000 个为正常。
(一)原发性肾小球疾病(primary glomerular diseases)
1.肾小球肾炎
(1)急性肾小球肾炎:急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1 年内。可分为:急性链球菌感染后肾小球肾炎、非链球菌感染后肾小球肾炎。
(2)急进性肾小球肾炎:起病急,有尿改 变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
(3)迁延性肾小球肾炎:有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1 年以上;或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不
全或高血压。
(4)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis):病程超过1 年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
2.肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)诊断标准:大量蛋白尿(尿蛋白+++~++++,1周内3 次,24 小时尿蛋白定量≥50 mg/kg);血浆白蛋白低于30 g/L;血浆胆固醇高于5.7mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
(1)依临床表现分为两型:单纯型肾病(simple type NS)和肾炎型肾病(nephritic type NS)。凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:①2 周内分别3 次以上离心尿检查RBC≥10 个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄儿童≥130/90 mmHg,学龄前儿童≥120/80 mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致;③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致;④持续低补体血症。
(2)按糖皮质激素反应分为:①激素敏感型肾病(steroid-responsive NS):以泼尼松足量治疗≤8 周尿蛋白转阴者;②激素耐药型肾病(steroid-resistant NS):以泼尼松足量治疗8 周尿蛋白仍阳性者;③激素依赖型肾病(steroid-dependent NS):对激素敏感,但减量或停药1 个月内复发,重复2 次以上者;④肾病复发与频复发(relapse and frequently relapse):复发(包括反复)。是指尿蛋白由阴转阳>2 周;频复发是指肾病病程中半年内复发≥2 次;或1 年内复发≥3 次。
3.孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria)指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状,化验改变及肾功能改变者。
(1)孤立性血尿(isolated hematuria):指肾小球源性血尿,分为持续性和再发性;
(2)孤立性蛋白尿(isolated proteinuria):分为体位性和非体位性。
(二)继发性肾小球疾病(secondary glomerular diseases)
1.紫癜性肾炎(purpura nephritis)
2.狼疮性肾炎(lupus nephritis)
3.乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated glomerulonephritis)
4.其他 毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎。
(三)遗传性肾小球疾病(hereditary glomerular diseases)
1.先天性肾病综合征(congenital nephritic syndrome)指生后3 个月内发病,临床表现符
合肾病综合征,可除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒等),分为:
(1)遗传性:芬兰型,法国型(弥漫性系膜硬化)。
(2)原发性:指生后早期发生的原发性肾病综合征。
2.遗传性进行性肾炎(Alport综合征)。
3.家族性再发性血尿。
4.其他,如甲-膑综合征。
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